先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中,晶狀體發(fā)育生長(zhǎng)障礙的結(jié)果。其發(fā)生原因有內(nèi)源性和外源性兩種,內(nèi)源性與染色體基因有關(guān),有遺傳性。外源性是指母體或胎兒的全身病變對(duì)晶狀體所造成的損害,如母親在妊娠3個(gè)月內(nèi)患病毒性感染(如風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎),甲狀腺機(jī)能不足、營(yíng)養(yǎng)不良、維生素缺乏等均可致先天性白內(nèi)障。
臨床表現(xiàn)
先天性白內(nèi)障多為雙側(cè)、靜止性,少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展。偶有至兒童期或少年期始對(duì)視力有影響。可根據(jù)品狀體混濁的部位,形態(tài)進(jìn)行分類,常見的有以下幾種:
1.前極白內(nèi)障:因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致?;鞚峋忧皹O囊下,為小圓形白點(diǎn)。有時(shí)表面稍突起,稱錐形白內(nèi)障,為前囊下上皮增生所致。對(duì)視力影。d向不明顯。多為雙側(cè)、靜止性。
2.后極白內(nèi)障:為胚胎期玻璃體血管末完全消遲所致?;鞚嵩诤竽抑醒耄蚱湮挥诮Y(jié)點(diǎn)附近,故對(duì)視力有一定影響。為雙側(cè)、靜止性。
3.冠狀白內(nèi)障:晶狀體皮質(zhì)深層周邊部有短棒狀、圓形、橢圓形、啞鈴形混濁,排列呈花冠狀。晶狀體中心部及極周邊部透明。雙眼、靜止性,很少影響視力。與遺傳有關(guān)。
4.點(diǎn)狀白內(nèi)障:細(xì)小點(diǎn)狀灰白色混濁,有時(shí)帶有藍(lán)色,位于皮質(zhì)深層,多在周邊部。不影響視力。雙眼、常見。
5.繞核性白內(nèi)障:又稱板層白內(nèi)障。為乳白色薄層混濁,包繞在透明晶狀體核之外,有時(shí)在此板層混濁之外,又套一層或數(shù)層板層混濁,各層之間仍有透明皮質(zhì)間隔。最外層常有短弓形混濁騎在核的赤道部周圍,稱為騎子。視力明顯減退。為兒童最常見白內(nèi)障之一,絕大多數(shù)為雙眼靜止性。為常染色體顯性遺傳,原因不明,可能與胎兒甲狀旁腺機(jī)能低下、低血鈣及母體營(yíng)養(yǎng)不足有關(guān)。