支氣管哮喘(bronchialasthma),哮喘是一種表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性咳嗽、喘鳴和呼吸困難,并伴有氣道高反應(yīng)性的可逆性、梗阻性呼吸道疾病。
哮喘是一種嚴(yán)重危害兒童身體健康的常見(jiàn)慢性呼吸道疾病,其發(fā)病率高,常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的慢性病程,嚴(yán)重影響了患兒的學(xué)習(xí)、生活及活動(dòng),影響兒童青少年的生長(zhǎng)發(fā)育。不少兒童哮喘患者由于治療不及時(shí)或治療不當(dāng)最終發(fā)展為成人哮喘而遷延不愈,肺功能受損,部分患者甚至完全喪失體力活動(dòng)能力。嚴(yán)重哮喘發(fā)作,若未得到及時(shí)有效治療,可以致命。
有關(guān)哮喘的定義、病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制、免疫學(xué)、病理生理學(xué)及診斷和治療原則等,兒童與成人基本上相似。但哮喘兒童正處于智能、身體、心理及免疫系統(tǒng)等不斷生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程,尤其在免疫學(xué)和病理生理學(xué)等方面,兒童哮喘有其特殊的方面。
一、癥狀
1、發(fā)作時(shí)癥狀
患兒煩躁不安,出現(xiàn)呼吸困難,以呼氣困難為著,往往不能平臥,坐位時(shí)聳肩屈背,呈端坐樣呼吸困難,有時(shí)喘鳴音可傳至窒外,患兒面色蒼白,鼻翼扇動(dòng),口唇,指甲紫紺,甚至冷汗淋淳,面容怕恐不安,往往顯示危重狀態(tài),應(yīng)予積極處理。
發(fā)病初起僅有干咳,以后即表現(xiàn)為喘息癥狀,隨支氣管痙攣緩解,排出粘稠白色痰液,呼吸逐漸平復(fù),有的患兒咳嗽劇烈可致上腹部肌肉疼痛,可伴或不伴有發(fā)熱,胸部體征的吸氣時(shí)出現(xiàn)胸凹陷等三凹征,而呼氣時(shí)因胸廓內(nèi)壓增高,在胸骨上凹及肋間隙反見(jiàn)凸出,同時(shí)頸靜脈顯著怒張,叩診兩肺呈鼓音,并有膈肌下移,心濁音界縮小,提示已發(fā)生肺氣腫(但在兒童患獨(dú),此種肺氣腫體征在病情緩解時(shí)多自行消失,故稱肺充氣征),此時(shí)呼吸音減弱,全肺可聞喘鳴音及干性羅音,嚴(yán)重病例,尤其哮喘持續(xù)狀態(tài),兩肺幾乎吸不到呼吸音,并由于肺動(dòng)脈痙攣而致右心負(fù)荷增加,以及嚴(yán)重低氧血癥導(dǎo)致心功能衰竭。
臨床表現(xiàn)也隨引起哮喘發(fā)作的變應(yīng)原而異,由上呼吸道感染引起者,胸部??陕劯?,濕羅音,并伴發(fā)熱,白細(xì)胞總數(shù)增多等現(xiàn)象,如為吸入變應(yīng)原引志者,先多伴有鼻癢,流清涕,打嚏,干咳,然后出現(xiàn)喘憋,對(duì)食物有高度敏感者,大都不發(fā)熱,除發(fā)生哮喘癥狀外常有口唇及面部浮腫,嘔吐,腹痛,腹瀉及蕁麻疹等癥狀,多于進(jìn)食后數(shù)分鐘出現(xiàn),如對(duì)食物敏感度較輕,則發(fā)生癥狀比較遲緩,往往只有輕度哮喘或呼吸困難。
2、發(fā)作間歇期癥狀
此時(shí)雖無(wú)呼吸困難,表現(xiàn)如正常兒童,但仍可自覺(jué)胸部不適,由于導(dǎo)致支氣管易感性的病理因素依然存在,在感染或接觸外界變應(yīng)原時(shí)可立即觸發(fā)哮喘發(fā)作,但多數(shù)患兒癥狀可全部消失,肺部聽(tīng)不到哮鳴音。
支氣管哮喘患兒的痰液一般是無(wú)色粘稠而透明的,有時(shí)呈泡沫狀,伴有細(xì)菌感染時(shí)痰液可轉(zhuǎn)黃,痰中可查到大量嗜酸粒細(xì)胞,有時(shí)可見(jiàn)到夏一科氏(Chancot-Lyden)結(jié)晶,后者是嗜0于低分子量的多肽,多數(shù)患兒痰粘稠不易咯出,量少,特癥狀緩解時(shí),則于咯出多量粘稠而泡沫的痰后呼吸困難明顯改善,但在嬰幼兒及學(xué)齡前兒童,痰液大部分咽下。
3、慢性反復(fù)發(fā)作癥狀
哮喘本身為一慢性疾病,但有的患兒常年發(fā)作,或雖可用藥物控制,但緩解期甚短,大多是由于急性發(fā)作控制不利或反復(fù)感染而發(fā)生的結(jié)果,由于長(zhǎng)期支氣管痙攣,氣道阻力增加而致肺氣腫,體格檢查可見(jiàn)胸部呈桶狀,前后徑加大,肺底下移,心臟相對(duì)濁音界縮小,有時(shí)雖無(wú)急性發(fā)作,但活動(dòng)后亦常感胸悶氣急,肺部??陕劶跋胍?,或經(jīng)常合并感染,痰多,由炎性分泌物阻塞而發(fā)生肺不張,大多見(jiàn)于右肺中葉,有的發(fā)展成支氣管擴(kuò)張,大多見(jiàn)于右肺中葉,有的發(fā)展成支氣管擴(kuò)張,偶見(jiàn)合并縱隔氣腫或氣胸,嚴(yán)重者有程度不等的心肺功能損害,甚至發(fā)生肺源性心臟病,對(duì)合并變態(tài)瓟生鼻炎的患兒,亦可發(fā)展成慢性鼻竇炎,中耳炎,隨著病程遷延,氧代謝障礙加重,這些患兒常表現(xiàn)身材矮小,營(yíng)養(yǎng)不良,駝背,往往呈類似件會(huì)面的狀態(tài)。
二、診斷
1、兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)(全國(guó)兒童哮喘防治協(xié)作組1998年制定的試行方案)
1)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn):
?、倌挲g<3歲,哮喘發(fā)作≥3次。②發(fā)作時(shí)雙肺聞及呼氣相哮鳴音,呼氣相延長(zhǎng)。③具有特應(yīng)性體質(zhì),如過(guò)敏性濕疹,過(guò)敏性鼻炎等。④父母有哮喘病等過(guò)敏性史。⑤除外其他引起喘息的疾病。
凡具有以上①,②,⑤條即可診斷哮喘,如喘息發(fā)作2次,并具有第②,⑤條,診斷為可疑哮喘或喘息性支氣管炎,如同時(shí)具有第③和(或)第④條時(shí),可考慮給予哮喘治療性診斷。
2)兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn):
①年齡≥3歲,喘息呈反復(fù)發(fā)作者(或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān))。②發(fā)作時(shí)雙肺聞及以呼氣相為主的喘鳴音,呼氣相延長(zhǎng)。③支氣管擴(kuò)張劑有明顯療效。④除外其他引起喘息,胸悶和咳嗽的疾病。
對(duì)各年齡組疑似哮喘同時(shí)肺部有哮鳴音者,可作以下任何一項(xiàng)支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn):①用β2受體激動(dòng)藥的氣霧劑或溶液霧化吸入(劑量及方法參考上述支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn));②1‰腎上腺素皮下注射0、01ml/kg,每次最大量不超過(guò)0、3ml,在作以上任何一項(xiàng)試驗(yàn)后15min,如果喘息明顯緩解及肺部哮鳴音明顯減少,或FEV1改善≥15%,支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性,可作哮喘診斷。
3)咳嗽變異性哮喘(CVA)診斷標(biāo)準(zhǔn):
①咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1個(gè)月,常在夜間和(或)清晨發(fā)作,痰少,與聞到刺激性氣味,氣候改變,運(yùn)動(dòng)等有關(guān)。②臨床無(wú)感染征象,或經(jīng)較長(zhǎng)期抗生素治療無(wú)效。③有個(gè)人過(guò)敏史或家族過(guò)敏史,變應(yīng)原皮試陽(yáng)性可輔助診斷。④存在氣道高反應(yīng)性(支氣管激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性),支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性或PEF日變異率或周變異率≥15%。⑤支氣管擴(kuò)張劑和(或)糖皮質(zhì)激素治療可使咳嗽發(fā)作緩解(基本診斷條件)。
2、哮喘的分期及嚴(yán)重度分級(jí)哮喘的分期
哮喘病程可分為急性發(fā)作期及緩解期,哮喘急性發(fā)作是指氣促,咳嗽,胸悶等癥狀突然發(fā)生或加重,常有呼吸困難和喘鳴,伴有呼氣流量降低,緩解期系指經(jīng)過(guò)治療或未經(jīng)治療癥狀,體征消失,肺功能恢復(fù)到急性發(fā)作前水平,并維持4周以上。
哮喘病情的評(píng)價(jià):哮喘患者的病情評(píng)價(jià)應(yīng)分為2個(gè)部分:
1)非急性發(fā)作期病情的總評(píng)價(jià):
許多哮喘患者即使就診當(dāng)時(shí)沒(méi)有急性發(fā)作,但在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)總是不同頻度和(或)不同程度地出現(xiàn)癥狀(喘息,咳嗽,胸悶),因此需要依據(jù)就診前一段時(shí)間的發(fā)作頻率,嚴(yán)重程度,需用藥物和肺功能情況對(duì)其病情進(jìn)行總的評(píng)價(jià)。
當(dāng)患者已經(jīng)處于規(guī)范化分級(jí)治療期間,哮喘病情嚴(yán)重程度分級(jí)則應(yīng)根據(jù)目前的臨床表現(xiàn)以及目前每天治療方案的級(jí)別進(jìn)行綜合判斷,該分級(jí)方法反映了哮喘患者對(duì)采用的治療方案的反應(yīng)情況,即反映了病情控制情況,以此對(duì)選用的治療方案適時(shí)進(jìn)行調(diào)整(升級(jí)或降級(jí))。
2)哮喘急性發(fā)作時(shí)嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià):
對(duì)哮喘急性發(fā)作病情嚴(yán)重程度作出正確評(píng)估,是給予及時(shí)有效治療的基礎(chǔ),對(duì)重癥哮喘的認(rèn)識(shí),是避免哮喘引起死亡的關(guān)鍵。
三、小兒哮喘鑒別
由于哮喘的臨床表現(xiàn)并非哮喘特有,所以在建立診斷的同時(shí),需要除外其他疾病所引起的喘息,胸悶和咳嗽。
1、心源性哮喘
心源性哮喘常見(jiàn)于左心衰竭,發(fā)作時(shí)的癥狀與哮喘相似,但心源性哮喘多有風(fēng)濕性心臟病和先天性心臟病等病史和體征,陣發(fā)咳嗽,??瘸龇奂t色泡沫痰,兩肺可聞廣泛的水泡音和哮鳴音,左心界擴(kuò)大,心率增快,心尖部可聞奔馬律,胸部X線檢查時(shí),可見(jiàn)心臟增大,肺淤血征,心臟B超和心功能檢查有助于鑒別,若一時(shí)難以鑒別可霧化吸入選擇性β2受體激動(dòng)藥或注射小劑量氨茶堿緩解癥狀后進(jìn)一步檢查,忌用腎上腺素或嗎啡,以免造成危險(xiǎn)。
2、肺結(jié)核
可表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽,咳痰,氣促等,如氣道內(nèi)膜結(jié)核可出現(xiàn)明顯氣喘,需與支氣管哮喘鑒別,主要鑒別點(diǎn)為:TB接觸史;TB慢性中毒癥狀;PPD試驗(yàn)陽(yáng)性;支氣管激發(fā)試驗(yàn)陰性或PEF變異率<15%;痰涂片找到抗酸桿菌,痰TB-PCR陽(yáng)性,胸片,胸部CT檢查,必要時(shí)作纖支鏡檢查可明確診斷。
3、毛細(xì)支氣管炎
多為呼吸道合胞病毒引起,多見(jiàn)于3歲以下尤其6個(gè)月以下嬰幼兒,既往無(wú)反復(fù)發(fā)作史,本次起病急,先有上呼吸道感染癥狀,逐漸出現(xiàn)喘憋,呼氣性呼吸困難,主要體征:呼氣延長(zhǎng),呼氣相喘鳴音及細(xì)濕啰音,胸片:彌漫性肺氣腫及斑片狀陰影,吸入β2受體激動(dòng)藥及全身使用激素療效不確切,病毒病原學(xué)檢測(cè)可確診。
4、肺炎支原體肺炎
由肺炎支原體引起的肺部炎癥,主要臨床表現(xiàn)為刺激性干咳,一般沒(méi)有明顯呼吸困難,癥狀可延續(xù)2~3個(gè)月,主要與CVA鑒別,主要鑒別點(diǎn):既往無(wú)反復(fù)咳嗽,氣喘病史,本次常以鼻塞,流涕,發(fā)熱,咳嗽等呼吸道感染癥狀起病,然后咳嗽遷延不愈,胸片可見(jiàn)斑片狀或云霧狀陰影,可為游走性,冷凝集試驗(yàn)≥1/64陽(yáng)性或肺炎支原體抗體陽(yáng)性,大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。
5、氣道異物
既往無(wú)反復(fù)咳喘史,本次發(fā)病前常有進(jìn)食過(guò)程中嗆咳或明確異物吸入史,體檢常有呼吸音不對(duì)稱,病側(cè)呼吸音減弱,觸覺(jué)語(yǔ)顫減弱和局部哮鳴音等體征,胸片,胸部CT可協(xié)助診斷,纖支鏡檢查可明確診斷并同時(shí)作異物取出術(shù)。
6、胃-食管反流(GOR)
GOR是由于胃內(nèi)容物反流入食管使食管下端的感受器受到刺激而引起發(fā)作性或持續(xù)性咳嗽,GOR可以是慢性咳嗽的唯一或主要原因,病人可有反流癥狀如胃灼熱,上腹飽脹感等,但75%病人可無(wú)典型反流表現(xiàn),僅表現(xiàn)為慢性咳嗽,支氣管激發(fā)試驗(yàn)陰性或PEF變異率<15%,抗哮喘治療效果不佳,24h食管pH值監(jiān)測(cè)顯示食管電極的Demeester積分≥14、72,反流與咳嗽的癥狀相關(guān)概率(symptomassociatedprobability)≥95%,抗反流治療有效可助診斷。
7、鼻后滴漏綜合征(PNDs)
可表現(xiàn)為發(fā)作性或持續(xù)性咳嗽,是慢性咳嗽的常見(jiàn)原因之一,應(yīng)與CVA鑒別,PNDs常有鼻炎,鼻竇炎的病史,有鼻后滴流和(或)咽后壁黏液附著感,檢查發(fā)現(xiàn)咽后壁有黏液附著,鵝卵石樣觀,鼻竇炎者鼻竇片或鼻竇CT可見(jiàn)鼻竇黏膜增厚>6mm或竇腔模糊不清或有液平,經(jīng)治療(如鼻吸入糖皮質(zhì)激素,鼻血管收縮劑,鼻竇炎加用抗生素)后咳嗽癥狀緩解。
8、嗜酸性粒細(xì)胞性支氣管炎(EB)
目前有關(guān)EB是單獨(dú)的疾病還是哮喘的早期表現(xiàn)尚未明確,其主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽,胸部X線檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn),肺通氣功能檢查正常,支氣管激發(fā)試驗(yàn)陰性,PEF變異率正常,誘導(dǎo)痰中嗜酸性粒細(xì)胞>3%,口服或吸入皮質(zhì)激素治療有效可助診斷。
9、過(guò)敏性肺泡炎
是由于吸入有機(jī)粉塵等變應(yīng)原所致的肺肉芽腫性炎癥性疾病,可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽,呼吸困難等,胸部X線檢查無(wú)特異性,主要表現(xiàn)為雙下肺浸潤(rùn)性改變,肺彌散功能下降,支氣管激發(fā)試驗(yàn)或舒張?jiān)囼?yàn)陰性,PEF變異率正常,無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞及IgE增加,特殊環(huán)境或職業(yè)接觸史,血清中相應(yīng)變應(yīng)原特異性抗體陽(yáng)性可助診斷。
10、彌漫性細(xì)支氣管炎
是一種主要累及呼吸性細(xì)支氣管的彌漫性疾病,可由于吸入性損傷(有毒氣體,煙霧,礦物質(zhì)微粒等),感染,藥物等引起,部分病人為特發(fā)性,臨床上表現(xiàn)為咳嗽,咳痰,喘息,氣促,癥狀常較持續(xù),雙肺廣泛哮鳴音及捻發(fā)音,支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性或PEF變異率<15%,平喘治療效果不確切。
11、癔癥(歇斯底里)
是大腦皮質(zhì)暫時(shí)性功能失調(diào)所致的一種功能性疾病,常具有“歇斯底里”性格(情感強(qiáng)烈多變,自我中心,表現(xiàn)欲強(qiáng)烈,幻想力豐富,言行舉止夸張往往具有戲劇色彩),女性多見(jiàn),臨床表現(xiàn)多樣,包括精神和(或)軀體方面癥狀,突發(fā)突止,可表現(xiàn)為發(fā)作性“氣促”或“氣喘”常于受精神刺激后發(fā)病,家人的過(guò)分關(guān)心或過(guò)度緊張可使癥狀誘發(fā)或加重,發(fā)作時(shí)肺部無(wú)異常體征,胸片等檢查無(wú)異常,支氣管激發(fā)試驗(yàn)陰性或PEF變異率<15%,可經(jīng)暗示治療緩解。
12、支氣管擴(kuò)張癥
在有繼發(fā)感染時(shí),支氣管擴(kuò)張?zhí)幏置谖镌黾蛹岸氯部沙霈F(xiàn)哮喘樣呼吸困難及聽(tīng)到哮鳴音,一般可根據(jù)既往嚴(yán)重肺部感染,反復(fù)肺不張及咯出大量膿笥痰液的病史予以鑒別,必要時(shí)胸部X線片及支氣管造影或CT檢查可以診斷。