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少見(jiàn)類型的皮膚型紅斑狼瘡

2018-08-11 來(lái)源:中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE);亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)。CCLE最常見(jiàn)的皮損為盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE),DLE典型皮損為邊界清楚的盤(pán)狀紅斑或斑塊,其上覆有粘著性鱗屑的,剝?nèi)[屑可見(jiàn)毛囊角栓和擴(kuò)大的毛囊口。

紅斑狼瘡是一種臨床異質(zhì)性很大的自身免疫病,也是一種病譜性疾病,病譜的一端為主要累及皮膚的皮膚型紅斑狼瘡(CLE),另一端為有多個(gè)內(nèi)臟器官系統(tǒng)受累并常伴有皮膚損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。二者無(wú)明顯界限,有些CLE本身就是SLE的一部分或是SLE的一個(gè)發(fā)展階段。下面對(duì)CLE的皮膚表現(xiàn)做一簡(jiǎn)單介紹:

經(jīng)典的皮膚型紅斑狼瘡包括:慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE);亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)。CCLE最常見(jiàn)的皮損為盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE),DLE典型皮損為邊界清楚的盤(pán)狀紅斑或斑塊,其上覆有粘著性鱗屑的,剝?nèi)[屑可見(jiàn)毛囊角栓和擴(kuò)大的毛囊口。其中皮損局限于頭面部的稱為局限性DLE;若皮損泛發(fā)于軀干四肢,則稱為播散性DLE(DDLE)。SCLE多累及面、頸、上胸、肩背、上肢等暴露部位。根據(jù)皮損特點(diǎn)可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型兩種。前者皮損表現(xiàn)為丘疹、斑丘疹、斑片或斑塊,上覆薄層非粘著性鱗屑,似銀屑病樣,后者皮損呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑。ACLE主要見(jiàn)于SLE患者,可分為局限性和泛發(fā)性兩種類型。前者皮損局限于頸部及以上,最典型的表現(xiàn)為面部蝶形紅斑;后者常表現(xiàn)為全身對(duì)稱分布的融合性紅斑、丘疹,可夾雜紫癜。

除了上述經(jīng)典的皮損外,紅斑狼瘡還有一些少見(jiàn)類型的皮損,包括疣狀紅斑狼瘡(VLE)、深在性紅斑狼瘡或狼瘡性脂膜炎(LEP)、腫脹性紅斑狼瘡(LET)、凍瘡樣紅斑狼瘡(CHLE)、大皰性紅斑狼瘡(BLE)及Blaschko線狀紅斑狼瘡等類型:

1、VLE,皮損好發(fā)于面部、上肢伸側(cè)、上背部,由單獨(dú)或成群出現(xiàn)的暗紅、紅色、質(zhì)硬的非瘙癢性丘疹結(jié)節(jié)樣皮損組成,皮損肥厚,上覆白色或黃色的角化性鱗屑或局部有彌漫性疣狀角化過(guò)度。需要與尋常疣、扁平苔癬、皮膚結(jié)核等相鑒別。

2、LEP好發(fā)于面頰、臀部、手臂,其次為股部、胸部。皮損表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)深在的皮下結(jié)節(jié)或斑塊,表面皮膚為皮色、淡紅色或暗紫紅色,質(zhì)地堅(jiān)硬。結(jié)節(jié)可持續(xù)不變,或逐漸擴(kuò)大、與臨近結(jié)節(jié)融合,亦可逐漸吸收,表面出現(xiàn)凹陷或壞死、潰瘍,愈合后可形成深部組織疤痕及脂肪萎縮,可發(fā)生鈣化。組織病理改變主要在皮下脂肪組織中,直接免疫熒光可見(jiàn)脂肪小葉間隔內(nèi)血管壁有免疫球蛋白沉積。

3、LET較為少見(jiàn),多發(fā)生于青年男性,表現(xiàn)為間歇發(fā)作,緩解和復(fù)發(fā)常交替發(fā)生,典型皮損為水腫隆起的紅斑或環(huán)形、半環(huán)形的風(fēng)團(tuán)樣斑塊,大小不一,直徑數(shù)厘米或大片狀,表面光滑,無(wú)鱗屑和毛囊角質(zhì)栓,皮溫高。好發(fā)于曝光部位(特別是面部、軀干上部及雙上肢伸側(cè)),光敏現(xiàn)象明顯,愈合后無(wú)疤痕形成或色素異常。組織病理表現(xiàn)為表皮變化輕微,而真皮可見(jiàn)明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和大量粘蛋白沉積。需與蕁麻疹、Jessner淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)等鑒別。

4、CHLE,皮損好發(fā)于面頰、鼻背、耳廓、手足和膝肘部等寒冷暴露部位,由微血管受冷而引起,表現(xiàn)為凍瘡樣的紅色或暗紫紅色丘疹、斑塊,偶爾可伴中央糜爛或潰瘍,光敏現(xiàn)象明顯,并常有雷諾現(xiàn)象。應(yīng)與凍瘡、血管炎等鑒別。

5、BLE是ACLE的一種特殊類型,主要表現(xiàn)為單個(gè)或成簇的水皰或大皰,常廣泛分布,尤其好發(fā)于曝光部位??稍诩t斑基礎(chǔ)上發(fā)生,也可發(fā)生于正常皮膚。ACLE組織病理改變與DLE只有數(shù)量或程度上的差異。亦有基底細(xì)胞液化變性、真皮淺層水腫、膠原纖維間粘蛋白沉積和小血管血管炎改變,LBT陽(yáng)性。而B(niǎo)LE組織病理表現(xiàn)為含有中性粒細(xì)胞的表皮下水皰。需與大皰性皮膚病、大皰性表皮松解癥型藥疹等鑒別。

6、Blaschko線狀紅斑狼瘡,是CLE的一種特殊類型,臨床較少見(jiàn),常發(fā)生于青少年,男女發(fā)病率類似,較少有光敏史,其臨床及組織病理表現(xiàn)幾乎可與每種CLE相重合。其典型皮損為沿著B(niǎo)laschko線分布的紅斑、皮下結(jié)節(jié)或局限性的非疤痕性脫發(fā),以頭部最為常見(jiàn),通常無(wú)自覺(jué)癥狀,光敏性低。應(yīng)與局限性硬皮病相鑒別。

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