白塞氏病是由什么原因引起的?

　　（一）感染

　　1.病毒　早期認(rèn)為病毒為其發(fā)病原因，后經(jīng)流行病學(xué)，組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動(dòng)物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進(jìn)一步證實(shí)。洗染報(bào)告認(rèn)為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān)；還有些報(bào)告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細(xì)胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周?chē)馨图?xì)胞同源的DNA。

　　2.鏈球菌　由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認(rèn)為發(fā)病與這些病灶中的細(xì)菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高；從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切，而特別是血鏈球菌（s.sanguinis），以其菌體成分進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn)及巨噬細(xì)胞游走抑制試驗(yàn)均可得到陽(yáng)性結(jié)果；鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗(yàn)?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進(jìn)行，雖認(rèn)為在發(fā)病中有重要作用，但并未獲得一致結(jié)論。

　　3.結(jié)核菌自1964年，在我國(guó)有認(rèn)為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報(bào)告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病，如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶?？梢允顷惻f性病灶，而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗(yàn)大都為強(qiáng)陽(yáng)性；抗結(jié)核藥物治療，不但對(duì)原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害，因而認(rèn)為是結(jié)核菌的一種過(guò)敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。

　?。ǘ┪⒘吭亍∩贁?shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高，研究較多的是有機(jī)氯，有機(jī)磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。

　　（三）遺傳因素　本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，如多見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家；有血緣性家族性發(fā)病病例，可見(jiàn)于2、3或4代，發(fā)病以男性為多。HLA-B5（+）是免疫遺傳性的標(biāo)志，其陽(yáng)性率可達(dá)67%～88%，表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān)，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點(diǎn)之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無(wú)一定遺傳方式，可能系統(tǒng)染色體隱性遺傳。

　?。ㄋ模┟庖弋惓！』颊哐逯写嬖诳箍谇徽衬た贵w，抗動(dòng)脈壁抗體；另外，血清中尚存在復(fù)合物，其陽(yáng)性可達(dá)60%，并與病情活動(dòng)有關(guān)；除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時(shí)IgE升高；DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細(xì)靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗(yàn)中這些患者的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低，DNCB皮膚試驗(yàn)多為陰性，T-細(xì)胞和TH細(xì)胞值均降低；結(jié)節(jié)性紅斑樣損害中浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞，而特別是TH和NK細(xì)胞，而眼球組織內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞主要是CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，很少B細(xì)胞和NK細(xì)胞，這些CD4淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞是HLA-DR（+）的。以上事實(shí)說(shuō)明本病有體液免疫與細(xì)胞免疫常表現(xiàn)，但一般傾向認(rèn)為細(xì)胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。

　?。ㄎ澹┢渌”静〔∫螂m未明確，但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的，在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過(guò)程中，細(xì)胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì)，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高；以及中性粒細(xì)胞的趨化性增強(qiáng)；腫瘤壞死因子（TNF-beta）、IL-2和IL-6等產(chǎn)生，這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。

　?。┬约に亍≡鴾y(cè)定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，男性睪酮和女性孕酮值比對(duì)照組低，其p值分別為＜0.01和0.05，其余均在正常范圍；同時(shí)測(cè)定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對(duì)照組低約2倍以上（p＜0.001）。

　　白塞氏病應(yīng)該如何預(yù)防?

　　大部分預(yù)后良好，但有眼病者，其視力可嚴(yán)重下降，甚至失明。近年來(lái)，經(jīng)早期積極治療眼炎，并采取預(yù)防措施，使失明率有所下降。治療白塞病的藥物大多都有不良反應(yīng)，尤其是長(zhǎng)期服用者更須注意。服用期間必須根據(jù)臨床表現(xiàn)而不斷調(diào)整劑量，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血壓等，出現(xiàn)異常者應(yīng)及時(shí)減量、停藥或改用其他藥物。