帕金森病是神經(jīng)內(nèi)科僅次于阿爾茨海默病的第二大常見的神經(jīng)退行性疾病，其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為1997年發(fā)表的英國(guó)腦庫標(biāo)準(zhǔn)。但隨著近二十年來研究的不斷發(fā)展，舊的標(biāo)準(zhǔn)已不再適應(yīng)臨床和研究的需要。

　　近期，國(guó)際運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)（MDS）公布了修訂版的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)。與英國(guó)腦庫標(biāo)準(zhǔn)相比，增加了非運(yùn)動(dòng)癥狀在診斷中的作用，并且對(duì)診斷的確定性進(jìn)行了分類（確診PD和很可能PD）。新標(biāo)準(zhǔn)全文編譯如下：

　　診斷的首要核心標(biāo)準(zhǔn)是明確帕金森綜合征，定義為：出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩，并且至少存在靜止性震顫或強(qiáng)直這兩項(xiàng)主征的一項(xiàng)。對(duì)所有核心主征的檢查必須按照MDS-統(tǒng)一帕金森病評(píng)估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行。

　　一旦明確診斷為帕金森綜合征，按照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷：

　　臨床確診帕金森病（PD）需要具備：

　　1.不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)

　　2.至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn)，且

　　3.沒有警示征象（redflags）

　　診斷為很可能PD需要具備：

　　1.不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)；

　　2.如果出現(xiàn)警示征象（redflags）需要通過支持性標(biāo)準(zhǔn)來抵消：

　　如果出現(xiàn)1條警示征象，必須需要至少1條支持性標(biāo)準(zhǔn)

　　如果出現(xiàn)2條警示征象，必須需要至少2條支持性標(biāo)準(zhǔn)

　　注：該分類下不允許出現(xiàn)超過2條警示征象。

　　對(duì)上述幾個(gè)名詞的解釋：

　　1.支持性標(biāo)準(zhǔn)

　?。?）對(duì)多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應(yīng)答。在初始治療期間，患者的功能恢復(fù)正?；蚪咏Ｋ?。在沒有明確記錄的情況下，初始治療顯著應(yīng)答可分為以下兩種情況：

　　a.藥物劑量增加時(shí)癥狀顯著改善，減少時(shí)癥狀顯著加重；不包括輕微的改變。以上改變通過客觀評(píng)分（治療后UPDRS-III評(píng)分改善超過30%）或主觀（可靠的患者或看護(hù)者提供明確證實(shí)存在顯著改變）記錄；

　　b.明確且顯著的「開/關(guān)」期波動(dòng)；必須在某種程度上包括可預(yù)測(cè)的劑末現(xiàn)象。

　?。?）出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥

　　（3）臨床體格檢查記錄的單個(gè)肢體靜止性震顫（既往或本次檢查）

　?。?）存在嗅覺喪失或心臟MIBG閃爍顯像法顯示存在心臟去交感神經(jīng)支配

　　2.絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)

　　出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除PD診斷：

　　（1）明確的小腦異常，比如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動(dòng)異常（持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視）

　?。?）向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢

　?。?）在發(fā)病的前5年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語（根據(jù)2011年發(fā)表的共識(shí)標(biāo)準(zhǔn)）

　?。?）發(fā)病超過3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn)

　?。?）采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療，且劑量和時(shí)間過程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致

　?。?）盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度，但對(duì)高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答

　　（7）明確的皮層性的感覺喪失（如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害），明確的肢體觀念運(yùn)動(dòng)性失用或者進(jìn)行性失語

　?。?）突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常

　?。?）明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者基于整體診斷學(xué)評(píng)估，專業(yè)評(píng)估醫(yī)生感覺可能為其他綜合征，而不是PD

　　3.警示征象（RedFlags）

　?。?）在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，且需要規(guī)律使用輪椅

　?。?）發(fā)病5年或5年以上，運(yùn)動(dòng)癥狀或體征完全沒有進(jìn)展；除非這種穩(wěn)定是與治療相關(guān)的

　?。?）早期出現(xiàn)的球部功能障礙：發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)的嚴(yán)重的發(fā)音困難或構(gòu)音障礙（大部分時(shí)候言語難以理解）或嚴(yán)重的吞咽困難（需要進(jìn)食較軟的食物，或鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食）

　?。?）吸氣性呼吸功能障礙：出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息

　?。?）在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，包括：

　　a.體位性低血壓——在站起后3分鐘內(nèi)，收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg，且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾??；

　　b.在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁（不包括女性長(zhǎng)期或小量壓力性尿失禁），且并不是簡(jiǎn)單的功能性尿失禁。對(duì)于男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必須與勃起障礙相關(guān)。

　　（6）在發(fā)病3年內(nèi)由于平衡損害導(dǎo)致的反復(fù)（>1次/年）摔倒

　?。?）發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例地頸部前傾（肌張力障礙）或手足攣縮

　　（8）即使是病程到了5年也不出現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀，包括睡眠障礙（保持睡眠障礙性失眠、日間過度嗜睡、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙），自主神經(jīng)功能障礙（便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓）、嗅覺減退、精神障礙（抑郁、焦慮、或幻覺）

　?。?）其他原因不能解釋的錐體束征，定義為錐體束性肢體無力或明確的病理性反射活躍（包括輕度的反射不對(duì)稱以及孤立性的跖趾反應(yīng)）

　?。?0）雙側(cè)對(duì)稱性的帕金森綜合征?；颊呋蚩醋o(hù)者報(bào)告為雙側(cè)起病，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢(shì)，且客觀體格檢查也沒有觀察到明顯的側(cè)別性

　　標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用：

　　1.根據(jù)MDS標(biāo)準(zhǔn)，該患者可診斷為帕金森綜合征嗎？

　　如果答案為否，則既不能診斷為很可能PD也不能診斷為臨床確診的PD；

　　如果答案為是，進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)：

　　2.存在任何絕對(duì)的排除標(biāo)準(zhǔn)嗎？

　　如果答案為是，則既不能診斷為很可能PD也不能診斷為臨床確診的PD；

　　如果答案為否，進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)：

　　3.對(duì)出現(xiàn)警示征象和支持性標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)測(cè)，方法如下：

　?。?）記錄出現(xiàn)警示征象的數(shù)量；

　?。?）記錄支持性標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)量；

　?。?）至少有2條支持性標(biāo)準(zhǔn)且沒有警示征象嗎？

　　如果答案為是，則患者符合臨床確診PD的標(biāo)準(zhǔn)；

　　如果答案為否，進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)：

　　（4）多于2條警示征象嗎？

　　如果答案為是，不能診斷為很可能PD；

　　如果答案為否，進(jìn)入下一步評(píng)測(cè)：

　　（5）警示征象的數(shù)量等于或少于支持性標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)量嗎？

　　如果答案為是，則患者符合很可能PD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。