1、自閉癥

　　隨著我國(guó)心理學(xué)知識(shí)的普及，自閉癥越來(lái)越為人所知。最先提出“自閉癥”(Autism)概念的是JohnHopkins大學(xué)醫(yī)院醫(yī)生L.Kanner，他對(duì)11例有奇特癥狀的兒童觀察發(fā)現(xiàn)，兒童都失去了用言語(yǔ)交流的能力，不能與他人發(fā)展人際關(guān)系，并且不斷地重復(fù)簡(jiǎn)單的動(dòng)作，行為極其刻板(Kanner，1943)［1］。“Autism”一詞源于希臘文“autos”，意指“自我”。Kanner用此詞來(lái)形容患兒的茫然、退縮、自我專注的行為表現(xiàn)是非常貼切的。

　　根據(jù)DSM-Ⅵ的診斷標(biāo)準(zhǔn)，自閉癥兒童起病3歲前，通常具有嚴(yán)重的社會(huì)交往障礙和刻板重復(fù)的行為習(xí)慣［2］。具體可分為：在社交方面無(wú)法與人視線交流，對(duì)人態(tài)度冷淡，甚至對(duì)父母也沒(méi)有任何依戀；在語(yǔ)言方面，許多自閉癥兒童終身無(wú)聲，即使有也只是鸚鵡學(xué)舌而已；在行為方面有嚴(yán)重的刻板傾向，例如堅(jiān)持每次以同一種方式去做某事、玩同一種玩具、看固定的電視節(jié)目、坐固定的位置等，這種“生活規(guī)律”如有改變就會(huì)尖叫或拒絕執(zhí)行；在感知覺(jué)方面既有感覺(jué)過(guò)敏又有感覺(jué)遲鈍的現(xiàn)象，例如對(duì)光線、聲音特別過(guò)敏，但對(duì)寒冷、疼痛則不敏感；80～90%的自閉癥兒童存在智力問(wèn)題，但也有在某一方面表現(xiàn)出令人驚嘆的才能。神經(jīng)科專家O.Sacks(1995)認(rèn)為，這些“自閉天才”(autisticsavant)一般在很早的時(shí)候就表現(xiàn)出非凡的才能，并且以驚人的速度發(fā)展著，然而他們的人格卻是相當(dāng)不完善的［3］。根據(jù)美國(guó)精神學(xué)會(huì)的調(diào)查(1994)，大約每2～5/10000兒童患有自閉癥，大約有一半終身在精神病院度過(guò)，很少能夠獨(dú)立生活或工作(Wolf&Goldberg,1986)［3］。

　　2、與自閉癥有關(guān)的兒童發(fā)展障礙

　　除自閉癥之外，目前還存在許多與其相似的發(fā)展障礙，包括Angelman、Asperger、脆弱X、Landau-Kleffner、Prader-Willi、Rett和William綜合征。在語(yǔ)言發(fā)展、社會(huì)交往和智力等方面都表現(xiàn)出與自閉癥類似的癥狀。

　　2.1Angelman綜合征

　　1965年，英國(guó)醫(yī)生提出Angelman綜合癥的行為和生理特點(diǎn)。加然該綜合征不算是自閉癥的一種亞型，但卻表現(xiàn)出許多與自閉癥相似的行為特點(diǎn)。在許多患者中發(fā)現(xiàn)第十五染色體有一小部分缺失，并且是由母系方面所造成的［4］。與自閉癥兒童相似，Angelman綜合征兒童也表現(xiàn)出古怪的手勢(shì)、幾乎沒(méi)有語(yǔ)言、注意力缺陷、好動(dòng)、飲食和睡眠障礙、運(yùn)動(dòng)能力發(fā)育遲緩等。有些人還咬傷自己、扯自己的頭發(fā)。與自閉癥不同的是，表現(xiàn)得很有社會(huì)性，看上去很親切，經(jīng)常面帶微笑。大多數(shù)腦電圖不正常，且伴有癲癇癥，走路時(shí)膝蓋不會(huì)彎曲，身體搖搖晃晃。一般具有共同的臉部特征，如大嘴巴、上唇薄、眼窩深陷，頭發(fā)和皮膚顏色很淡。發(fā)病率大約1/25000，絕大多數(shù)都是嚴(yán)重的智力弱后者。

　　2.2Asperger綜合征

　　Asperger綜合征是奧地利醫(yī)生于1944年提出的，描述患有該綜合征的人所表現(xiàn)的許多特征和古怪的行為：在語(yǔ)言方面，說(shuō)話有時(shí)顯得夸張、不自然，喜歡不斷重復(fù)，缺乏感情，交談內(nèi)容總是圍繞自己；在認(rèn)知方面經(jīng)常會(huì)對(duì)一些復(fù)雜的問(wèn)題感興趣，IQ分有高有低，大多數(shù)在語(yǔ)言能力上得分在平均水平之上，而操作能力則在平均水平之下；許多人存在閱讀障礙、書寫障礙，缺乏常識(shí)且以形象思維為主；在行為方面看上去很笨拙，有古怪動(dòng)作，有社會(huì)行為但表現(xiàn)不夠恰當(dāng)［5］。研究者認(rèn)為，Asperger綜合征很可能是遺傳性的，是因?yàn)樵诨颊呒易逯幸材苷业揭?、二個(gè)同樣“古怪”的親戚。到目前為止，對(duì)于Asperger綜合征還無(wú)有效的治療方法。有些學(xué)者認(rèn)為，Asperger綜合征也屬于自閉癥的一種類型，是一種高功能的自閉癥。

　　2.3脆弱X綜合征

　　脆弱X綜合征又叫Martin-Bell綜合征，是弱智遺傳的最普遍形式。是一種伴性遺傳障礙，其母是該基因的攜帶者。大約在1000～2000個(gè)男性中有1例脆弱X綜合征患者，通常有中度或重度智力弱后現(xiàn)象，女性患者一般表現(xiàn)為輕度智力缺陷。大約15～20%患者表現(xiàn)出自閉樣的行為，行為問(wèn)題和語(yǔ)言發(fā)展遲緩是脆弱X綜合征的普遍癥狀，可識(shí)別的生理特征包括腭部高度拱起、眼睛斜視、耳朵大、臉長(zhǎng)、平足、肌肉韌性差等，如果是男性則睪丸很大［6］。但也有些患者沒(méi)有典型的外表，許多醫(yī)院和實(shí)驗(yàn)室通過(guò)驗(yàn)血來(lái)診斷脆弱X綜合征。

　　2.4Landau-Kleffner綜合征

　　是失語(yǔ)中的一種形式，通常在3～7歲時(shí)起病。起初，患者身體發(fā)育良好，語(yǔ)言功能也正常，突然之間會(huì)失去語(yǔ)言理解和表達(dá)能力。根據(jù)腦電圖的顯示，患者在顳葉部分有異?，F(xiàn)象，睡眠時(shí)在顳葉—頂葉—枕葉部分也出現(xiàn)異常［7］。大約70%的患者伴有癲癇癥，但不會(huì)經(jīng)常發(fā)作。患者通常對(duì)聲音沒(méi)有反應(yīng)，父母很可能會(huì)認(rèn)為孩子失去了聽(tīng)力?；颊吲c自閉癥有許多相似癥狀，包括對(duì)痛覺(jué)的不敏感、視線不能與人交流、有攻擊性、刻板行為和睡眠障礙。有學(xué)者認(rèn)為，可能是由于病毒和大腦創(chuàng)傷而導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能障礙的結(jié)果。

　　2.5Prader-Willi綜合征

　　是一種與自閉癥相關(guān)的發(fā)展障礙。患者最典型的特征就是暴飲暴食、身體很結(jié)實(shí)、第二性征發(fā)育遲緩和肌肉韌性差。由于患者愛(ài)吃東西，通常都過(guò)于肥胖［8］。患者與自閉癥患者存在一些相同的障礙，包括語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)能力發(fā)育遲緩、學(xué)習(xí)困難，發(fā)病率大約是1/10000，絕大多數(shù)患者第十五條染色體有一小部分缺失，是由于父親方面的原因造成的。

　　2.6Rett綜合征

　　1966年，法國(guó)醫(yī)生報(bào)道Rett綜合征的癥狀，是一種神經(jīng)障礙癥，并且只發(fā)生于女孩［2］?；颊叽竽X解剖結(jié)果顯示，病理機(jī)制不同于自閉癥。但通常也表現(xiàn)出許多與自閉癥相似的行為，如重復(fù)簡(jiǎn)單的動(dòng)作、身體顫動(dòng)和睡眠障礙等，發(fā)病率大約在1/10000～1/15000之間。典型特征是：在6個(gè)月到1歲半之前發(fā)育正常；走路時(shí)身體顫動(dòng)，膝蓋不會(huì)打彎；呼吸有困難，常出現(xiàn)換氣過(guò)度或窒息現(xiàn)象；大約80%有癲癇癥；磨牙、嚼咬有困難；發(fā)育遲緩、腦袋小，通常有重度—極重度的智力弱后現(xiàn)象；好動(dòng)等，終生存在認(rèn)知、行為、社會(huì)和運(yùn)動(dòng)方面的障礙。1999年，Zoghbi博士定位Rett綜合征的基因基礎(chǔ)，就在兩條X染色體中決定性別的那一條上。

　　2.7William綜合征

　　是近年來(lái)發(fā)現(xiàn)的，是伴有輕度智力弱后的基因障礙。患者第7條染色體DNA組織有所缺失［9］。患者也表現(xiàn)出類似自閉癥的問(wèn)題，例如語(yǔ)言和身體發(fā)育遲緩、粗大運(yùn)動(dòng)障礙、對(duì)聲音過(guò)于敏感、不斷重復(fù)以往的動(dòng)作等?；颊哌€伴有心血管疾病、高血壓、鈣水平持續(xù)升高等現(xiàn)象，其典型的臉部特征為杏仁眼、卵形耳、嘴唇飽滿、下巴短、臉窄和嘴巴寬。

　　3、自閉癥與有關(guān)兒童障礙的治療

　　可以看出，上述發(fā)展障礙雖然在某些方面與自閉癥存在相似之處，但又有許多獨(dú)立于自閉癥的特征，包括癥狀表現(xiàn)和病理基礎(chǔ)等。目前的治療措施以教育訓(xùn)練和行為矯治為主，并輔以相應(yīng)的藥物治療。在對(duì)Landau-Kleffner綜合征的研究中發(fā)現(xiàn)，抗驚厥藥物和皮質(zhì)甾醇對(duì)該癥有明顯的療效。也可以對(duì)有嚴(yán)重異常腦電活動(dòng)的回路進(jìn)行外科手術(shù)［7］。

　　就自閉癥而言，在教育訓(xùn)練中把所教的技能分成若干個(gè)步驟逐一教給自閉癥兒童，訓(xùn)練中要邊教邊做邊鼓勵(lì)，這樣可以增加兒童對(duì)訓(xùn)練的興趣和減少不愉快情緒的發(fā)生。在藥物治療方面，近期臨床研究顯示，VitB6具有某種程度的抗驚厥和減少腦電圖異常的功能，與鎂聯(lián)合服用對(duì)治療自閉癥有一定療效［10］。

　　美國(guó)心理學(xué)家Lovaas進(jìn)行自閉癥治療研究，采取每周40小時(shí)的大強(qiáng)度教育訓(xùn)練，訓(xùn)練語(yǔ)言和自助能力［3］。令人感到鼓舞的是，經(jīng)過(guò)2～4年的訓(xùn)練，大約一半以上的患兒能夠接受普通公立學(xué)校的常規(guī)教育或特殊教育，47%的兒童IQ分基本恢復(fù)到正常水平；與此相對(duì)，每周接受訓(xùn)練不足10小時(shí)的自閉癥兒童，只有2%的人達(dá)到了這一水平。這說(shuō)明對(duì)于自閉癥兒童的教育訓(xùn)練應(yīng)該是大強(qiáng)度并要堅(jiān)持不懈。