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巨細(xì)胞動脈炎

GCA為泛發(fā)性動脈炎,中等和大動脈常受累。以頸動脈分支常見,如頸淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈,其次為頸內(nèi)、頸外動脈;約10%~15%大動脈如主動脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。
多發(fā)于老年人,平均發(fā)病年齡70歲(50~90歲)。女多于男(2∶1)。常突然發(fā)病,典型表現(xiàn)為與受累動脈炎相關(guān)的癥狀。
1.頭痛 是最常見癥狀,為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛,疼痛局部有時可觸及表面發(fā)紅的疼痛性結(jié)節(jié)或呈結(jié)節(jié)樣暴脹的顳淺動脈等。
2.皮膚損害 受累頭皮可因缺血而發(fā)炎腫脹,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)大皰、潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動脈性小腿潰瘍及壞死。
3.其他顱動脈供血不全癥狀 出現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動停頓,復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%~20%患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑矇等先兆。失明是嚴(yán)重并發(fā)癥之一。
4.其他動脈受累表現(xiàn) 出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產(chǎn)生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) GCA可有抑郁、記憶減退失眠等癥狀。
凡50歲以上老年人,出現(xiàn)無明顯原因的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h。伴有新近發(fā)生的頭痛、視力障礙或其他顱動脈供血不足征象,如咀嚼肌間歇性運(yùn)動障礙、耳鳴、眩暈等,即可考慮診斷。
為確立診斷,亦可采用下列檢查:
1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。活檢時應(yīng)取足數(shù)厘米長度,以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜,并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。
2.顳動脈造影 對診斷有一定價值,可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變。
3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進(jìn)一步作選擇性動脈造影。如條件不允許,可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后進(jìn)行糖皮質(zhì)激素試驗性治療。

 

應(yīng)與其他血管炎性疾病進(jìn)行鑒別:
1.結(jié)節(jié)性多動脈炎 主要侵犯中小動脈,如腎動脈(70%~80%)、腹腔動脈或腸系膜動脈(30%~50%),很少累及顳動脈。
2.過敏性血管炎 主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細(xì)血管,有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。
3.Wegener肉芽腫 以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特征。
4.主動脈弓動脈炎 主動脈弓部動脈炎病變廣泛,常引起動脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動脈擴(kuò)張等,侵犯主動脈的GCA少見。
5.其他 應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別。

 

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