巨細胞動脈炎

GCA為廣泛性動脈炎，中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見，如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈，其次為頸內、頸外動脈;約10%～15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤，并以彈性基膜為中心的全層動脈炎，可導致血管壁破裂，內膜增厚，管膜狹窄以至閉塞。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性，偶見嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類纖維蛋白沉積少見。
(一)發(fā)病原因
GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應集中于動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主，患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。
(二)發(fā)病機制
GCA炎癥反應集中于動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗原敏感。研究發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以T細胞為主，此外，標本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高，均提示發(fā)病中存在T細胞依賴的免疫病理反應。