一、臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)病人夾層主動脈瘤出現(xiàn)時突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗塞相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續(xù)性，直到夾層動脈瘤穿破后才自行緩解?；颊叱３尸F(xiàn)皮膚蒼白、出汗、周圍性紫紺等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動脈瘤病例很少呈現(xiàn)惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，同側(cè)脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動脈受累可突然出現(xiàn)截癱。
二、病理改變
主動脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂，則主動脈壁中層剝離，形成外層薄、內(nèi)層厚的壁間血腫。心臟搏動產(chǎn)生的應(yīng)力對升主動脈和近段降主動脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動脈瘤起源于升主動脈，25％起源于近段降主動脈。約90％的病例并有高血壓。夾層動脈瘤形成后，可向遠(yuǎn)段主動脈延伸，累及胸主動脈全長和腹主動脈及其分支；向近段主動脈延伸則累及冠狀動脈和主動脈瓣，引致冠循環(huán)血流阻斷或主動脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀；肋間動脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱；腎動脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動脈受累則可引致肢體壞死。夾層動脈瘤長大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動脈瘤內(nèi)層穿破入主動脈腔，則主動脈形成兩個血流通道，主動脈壁剝離過程就不再發(fā)展，病情得到緩解。
分型：1965年DeBakey按夾層動脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應(yīng)用。
Ｉ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，累及主動脈弓、降主動脈，并可延伸到腹主動脈。
Ⅱ型：內(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍局限于升主動脈。
Ⅲ型：內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離，可延伸到腹主動脈，但不涉及升主動脈壁。
Stanford分型則根據(jù)升主動脈是否受累分為A、B二種類型。
A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤的范圍累及升主動脈，甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。Stanforda型相當(dāng)于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66％。
B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動脈，夾層動脈瘤的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。B型約占33％。

本病應(yīng)與以下幾個疾病進(jìn)行鑒別診斷：
(1)撕裂的內(nèi)膜片與偽影鑒別。前者為一層薄而略為彎曲的線樣結(jié)構(gòu)，而條形偽影則表現(xiàn)為較粗的直線結(jié)構(gòu)。
(2)假腔內(nèi)充滿血栓時須與動脈瘤的血栓形成鑒別。真性主動脈瘤表現(xiàn)為單個顯影和擴(kuò)張的管腔被一層薄的主動脈壁所環(huán)繞，加上沿主動脈壁的周圍性鈣化。而主動脈夾層則表現(xiàn)為兩個顯影的腔被一層薄的內(nèi)膜片隔開或兩腔的顯影時間和速度不同。
(3)注意相鄰的正?；虍惓＝馄式Y(jié)構(gòu)相鑒別。