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小兒嗜鉻細胞瘤別名:小兒副神經節(jié)瘤

臨床癥狀是由于血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素過多所致。由于兩種激素分泌量不同,各病例臨床表現也有差別。高血壓為本病特征,可高達21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg),90%以上為持續(xù)性高血壓,少數為陣發(fā)性高血壓(在成人50%為陣發(fā)性),亦有為持續(xù)性而有陣發(fā)加劇者。開始時發(fā)作不頻繁,逐漸發(fā)作增多,有些由陣發(fā)性轉變?yōu)槌掷m(xù)性。發(fā)作時伴有頭痛、心悸、出汗、蒼白、惡心、嘔吐及腹痛等癥狀。在發(fā)作間期可以完全緩解。有時由于某些體位如側臥或屈曲身軀,或按壓腹部或腎區(qū)而引起高血壓的發(fā)作。然而,兒童常以有神經癥狀如頭痛、視力障礙、驚厥或精神病而住院,有時誤診為腦瘤。此外,還有消瘦及多飲、多尿的癥狀。多飲、多尿可以由于大量出汗所致,也因為兒茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血壓使心臟肥大,尤其以左心室肥厚明顯,引致高血壓性心臟病及充血性心力衰竭。眼底可出現視盤水腫、出血和小動脈痙攣等病變。病孩可以有高血糖及糖尿,糖耐量曲線不正常。基礎代謝率往往升高。代謝異常特別在那些以分泌腎上腺素為主的腫瘤更為明顯。
少數嗜鉻細胞瘤發(fā)生于膀胱。瘤體常不太大,位于肌層內,覆有正常膀胱黏膜。臨床特點為當膀胱膨脹或在排尿時血壓驟高及出現其他兒茶酚胺增多癥的癥狀。少數病人有血尿。
小兒患高血壓除病史及體檢外,須作尿常規(guī),尿培養(yǎng),血清肌酐,尿素氮測定和靜脈尿路造影。最常用兒茶酚胺的代謝檢查是測VMA,如結果異常應考慮嗜鉻細胞瘤,最主要的定位檢查是腹部超聲和CT檢查。

 

與原發(fā)性高血壓、腎性高血壓相鑒別,有頭痛、視力障礙、驚厥者與腦瘤相鑒別。

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