本病的潛伏期約為9年。Zeidler等對英國的21例nvCJD病例進行的分析表明，病人的平均年齡為29歲(16～48歲);病程的中位數(shù)為14(9～35個月)個月。全部病人在病程早期都有精神癥狀(最常見的是抑郁)，13例在早期曾到精神科醫(yī)師處就診;8例在早期即出現(xiàn)感覺方面癥狀。全部病例出現(xiàn)了共濟失調和不自主運動。大多數(shù)病人臨近疾病末期時出現(xiàn)無動力型啞。多數(shù)病例有腦電圖異常，腦的影像檢查可示非特異性異常。
nvCJD的臨床特點是精神異常、感覺異常和共濟失調，以后出現(xiàn)癡呆以及散發(fā)型CJD進展期的其他癥狀，但病人的年齡偏小，而病程相對長。
本病確定診斷以及與散發(fā)型CJD鑒別要靠對腦組織的組織病理學檢查，但對臨床病例腦活檢是難以做到的。其他實驗室檢查尚不能做到確定診斷，但對診斷可有重要的參考意義。

nvCJD與散發(fā)型CJD鑒別的主要區(qū)別在于以下幾點：
1.發(fā)病年齡 nvCJD的病例大多數(shù)都在40歲以前發(fā)病，而散發(fā)型CJD只有1%以下如此。
2.臨床表現(xiàn) nvCJD病程早期的臨床表現(xiàn)以行為改變?yōu)橹鳎谏l(fā)型CJD癡呆為早期表現(xiàn)。
3.腦電圖檢查 nvCJD病例的腦電圖缺乏三相慢波，但大多數(shù)散發(fā)型CJD病例則有此波。
4.神經病理學改變 nvCJD多數(shù)病例神經病理學上，腦組織斑塊有針對朊病毒蛋白的染色，但這一現(xiàn)象在散發(fā)型CJD卻是罕見的。