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黏脂貯積癥Ⅰ型別名:粘多糖癥Ⅰ型

黏脂貯積癥Ⅰ型

黏脂貯積癥Ⅰ型以前稱為脂質(zhì)黏多糖病,極少見,很像黏多糖貯積癥Ⅰ型,但骨骼和臨床癥狀均為輕度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病變發(fā)展緩慢。培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞內(nèi)存在雙折射性包涵體,這種包涵體具有糖脂和酸性黏多糖的組織化學(xué)特征。

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