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黏脂貯積癥Ⅰ型別名:粘多糖癥Ⅰ型

黏脂貯積癥Ⅰ型

(一)發(fā)病原因
黏脂貯積癥的病因是常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
本型黏脂貯積癥的發(fā)病機制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神經(jīng)氨酸酶活性降低,這種酶在正常時分解唾液酸糖蛋白和神經(jīng)節(jié)苷脂。病人體內(nèi)由于這種酶活性不足,使這兩種類脂沉積在神經(jīng)組織和其他組織內(nèi)而發(fā)病。
病理:周圍淋巴細胞和骨髓細胞有細胞質(zhì)顆粒和粗大空泡,空泡內(nèi)充有沉積物質(zhì)。組織化學(xué)染色,包涵體內(nèi)中性黏多糖和糖脂增加。肝臟活組織檢查發(fā)現(xiàn)肝細胞和庫普弗細胞內(nèi)有大量空泡。腓神經(jīng)活檢顯示髓磷脂變性。電子顯微鏡檢查,包涵體空泡周圍包以外膜,其內(nèi)有親水性小顆粒及少量結(jié)構(gòu)粗糙的髓磷樣特征物質(zhì)。

 

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