組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并報道5例。是一良性的組織細(xì)胞增生性疾病，其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)、高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、出血、血凝異常，組織病理主要特征是組織細(xì)胞吞噬血液成分形成“豆袋”細(xì)胞。本病是由具有吞噬活性的組織細(xì)胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎，常有多器官受累，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、發(fā)熱、全血細(xì)胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。