組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎

(一)發(fā)病原因
本病的病因仍未確定，一般認(rèn)為可能與造血系統(tǒng)疾病或感染有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病的發(fā)生與微生物感染尤其是病毒感染有關(guān)，曾有合并急性EB病毒感染的報(bào)道，亦有人認(rèn)為本病與惡性組織細(xì)胞增生病有許多相似之處，認(rèn)為可能是一個(gè)變異型，即病變范圍主要表現(xiàn)在皮膚的惡性組織細(xì)胞增生病。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不明確。
1.有人運(yùn)用T淋巴細(xì)胞重組技術(shù)觀察到患者皮下?lián)p害中出現(xiàn)大量良性T淋巴細(xì)胞，認(rèn)為本病可能是以T淋巴細(xì)胞增生為基礎(chǔ)的反應(yīng)性疾病，或者本身就是T淋巴細(xì)胞疾病。結(jié)節(jié)性脂膜炎、組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細(xì)胞增生癥，三者有著較為相似的臨床癥狀，，病理均表現(xiàn)為組織細(xì)胞增殖、侵襲和吞噬，僅程度不同而已，三者之間的關(guān)系以及是否可以將其視為譜狀分布的一組疾病，尚待今后進(jìn)一步研究。
2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死，浸潤(rùn)的細(xì)胞除淋巴細(xì)胞外，可見形態(tài)上分化良好的組織細(xì)胞，但具有明顯的吞噬活力，其胞質(zhì)內(nèi)可見被吞噬的紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板碎片，形成所謂的“豆袋狀”細(xì)胞，具有特征性。此種吞噬細(xì)胞還可見于淋巴結(jié)、肝、脾、骨髓等內(nèi)臟組織中。