小兒糖原貯積?、鲂?/h2>

糖原貯積病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成，較罕見。患兒多在幼兒期即呈現(xiàn)肝大和生長(zhǎng)遲緩，無心臟和骨骼肌受累癥狀;低糖血癥、高脂血癥和酮體增高程度均較輕。隨著年齡增長(zhǎng)，肝大和生長(zhǎng)滯后情況也逐漸好轉(zhuǎn)，且常在青春發(fā)育期消失。多數(shù)患兒無須治療，為防止發(fā)生低血糖，可采取多次少量方式進(jìn)餐，或給予高碳水化合物膳食。