高脂蛋白血癥Ⅰ型

原發(fā)性家族性高脂蛋白血癥(primary familial hyperlipoproteinemias)表現(xiàn)為由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合征。病人的預(yù)后主要取決于血漿中增高的或沉積于血管的脂蛋白類型。
高脂蛋白血癥Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏癥，家族性高乳糜微粒血癥，Burger-Gruz綜合征等。它是由食物中脂肪觸發(fā)的，因遺傳性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血癥，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉積于內(nèi)臟和皮膚。發(fā)病率非常低，系常染色體隱性遺傳，主要見于因腹部絞痛就診兒科的幼兒。