高脂蛋白血癥Ⅰ型別名：家族性高乳糜微粒血癥
高脂蛋白血癥Ⅰ型
(一)發(fā)病原因
由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合征。系常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于血管內(nèi)皮細(xì)胞脂蛋白酶遺傳性缺乏或甘油三酯結(jié)合到特異性apo-蛋白，加上外源性脂肪攝入，繼發(fā)乳糜微粒代謝障礙，結(jié)果引起乳糜粒積累，血清中水平升高，組織中甘油三酯沉積。
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