進(jìn)行性核上性麻痹別名：核上性麻痹綜合征
進(jìn)行性核上性麻痹
進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以腦橋及中腦神經(jīng)元變性及出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)(NFT)為主要病理改變的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病。由于本病有頭部過伸的肌張力障礙姿勢及眼球運(yùn)動障礙，也稱為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。
本病Posey(1904)首先報(bào)道，1963年Richardson與Steele和Olszewski把進(jìn)行性核上性麻痹作為臨床病理的獨(dú)立疾病。1972年Steele詳細(xì)描述本病的臨床病理特征，亦稱Steele-Richardson-Olszewski綜合征，當(dāng)時醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中已有73例PSP病例報(bào)告，其中尸體解剖22例，幾乎在每個大的神經(jīng)疾病中心都有幾例，因此PSP并非罕見。
本病主要臨床特征是姿勢不穩(wěn)、運(yùn)動障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆等。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內(nèi)科
- 檢查項(xiàng)目：
- 顱腦超聲檢查 核磁共振成像(MRI) 腦多普勒超聲（TCD） 腦電圖檢查 顱腦CT檢查
- 混淆疾?。?/dt>
- 庫魯病 朊毒體病 克羅伊茨費(fèi)爾特-雅各布病 延髓性麻痹 多系統(tǒng)萎縮 帕金森氏病 Creutzfeldt-Jakob病 僵人綜合征 帕金森病 三痹
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