進行性核上性麻痹

(一)發(fā)病原因
PSP病因不明，盡管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學(xué)證據(jù)。本病在腦干有類似嗜睡性腦炎樣神經(jīng)元纖維纏結(jié)，有人懷疑與慢病毒感染有關(guān)，但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。
(二)發(fā)病機制
PSP時，紋狀體對18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽堿能神經(jīng)元亦受累，膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數(shù)患者可顯示為彌漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較明顯，與PD時紋狀體代謝正?；蛟龈卟煌?，可能有助于兩者的鑒別。
病理特征：肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球、黑質(zhì)等，側(cè)腦室及第三腦室擴大。鏡下可見黑質(zhì)、蒼白球-紋狀體通路、四疊體上丘、導(dǎo)水管周圍白質(zhì)明顯的病理改變，致密的NFT呈特征性分布，神經(jīng)纖維網(wǎng)絲形成。后者是鑲嵌在神經(jīng)纖維網(wǎng)上絲狀結(jié)構(gòu)，不依賴NFT單獨出現(xiàn)，提示PSP是起源于細(xì)胞骨架的彌漫性疾病。此外，在基底核及腦干還發(fā)現(xiàn)Tau蛋白陽性星形膠質(zhì)細(xì)胞。其他非特異性病理改變包括神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦及小腦皮質(zhì)可不受累。