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小兒軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征別名:小兒Kast綜合征軟骨發(fā)育不全

小兒軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征 的檢查:

一般實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性改變。組織學(xué)檢查可見(jiàn)小軟骨細(xì)胞和大空泡軟骨細(xì)胞相間排列紊亂。細(xì)胞間基質(zhì)內(nèi)鈣化不良,細(xì)胞間有玻璃樣軟骨。病理檢查發(fā)現(xiàn)骨骺板不能進(jìn)行正常骨化的骨進(jìn)入成熟骨內(nèi),是為內(nèi)生軟骨瘤,骨的畸形即由此造成。
X線檢查可見(jiàn)手和足部的短管狀骨常擴(kuò)張呈球形。骨皮質(zhì)變薄向四周擴(kuò)展,其中常有鈣化。長(zhǎng)管狀骨干骺端附近骨干可見(jiàn)圓形或橢圓形透亮區(qū),局部骨干膨脹,骨皮質(zhì)變薄,從而可發(fā)生病理性骨折。瘤體內(nèi)有斑點(diǎn)狀鈣化。

 

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    南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
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  • 張紅梅 張紅梅 副主任醫(yī)師
    河南省職工醫(yī)院
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