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原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變別名:皮癬

原發(fā)性限局性皮膚淀粉樣變 的檢查:

血常規(guī)

可有血沉加快,球蛋白異常如α或γ球蛋白升高。Nomland試驗(yàn)是把1.5%的剛果紅溶液注入可疑皮損的皮內(nèi),24~48h后僅有淀粉樣蛋白處殘留紅色,用皮膚顯微鏡檢查本病陽性率可達(dá)80%。
組織病理:斑疹型和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病的沉積物局限于真皮乳頭,呈半球形、圓錐形或團(tuán)塊狀,大小不等,與表皮間有裂隙。HE染色顯伊紅色、均質(zhì)狀,其間可有少量藍(lán)染的細(xì)胞碎片成分。表皮角化過度,顆粒層和棘細(xì)胞層不規(guī)則增厚,淀粉樣蛋白上方的表皮可萎縮。基底細(xì)胞液化變性,在斑型尤為突出。皮膚異色病樣淀粉樣變病的血管周圍有淀粉樣蛋白沉積,可見表皮不規(guī)則增生,表皮突延長。毛囊周圍淀粉樣蛋白沉積呈鞘狀。結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變病的表皮萎縮變薄,表皮突消失。表皮下大塊狀淀粉樣物質(zhì)從真皮擴(kuò)展至皮下。血管壁可因淀粉樣物質(zhì)的沉積而增厚,汗腺、脂肪細(xì)胞周圍也可受累,真皮內(nèi)伴有慢性炎癥細(xì)胞浸潤。用甲基紫或結(jié)晶紫染色,淀粉樣蛋白有異染現(xiàn)象可被染成鮮明的紫紅色;剛果紅染色偏光顯微鏡檢查呈綠色并具有雙折光性;PAS染色,淀粉樣蛋白耐淀粉酶陽性。免疫熒光檢查在淀粉樣蛋白的周圍可見免疫球蛋白的沉積,現(xiàn)已證實(shí)為抗角蛋白自身抗體(antikeratin autoantibody,AK auto Ab)。DACM染色所顯示的雙硫鍵帶也說明淀粉樣蛋白來源于角蛋白。

 

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