原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害

原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害的檢查：

1.液檢查有正色素正常細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞變形性指數(shù)減少，紅細(xì)胞串連呈緡錢狀。可有全血細(xì)胞減少，外周血可出現(xiàn)少量(<5%)不典型幼稚漿細(xì)胞，既小淋巴樣細(xì)胞或漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞;血沉增快;血清蛋白電泳可見M蛋白，隨著患者的年齡的增長，M蛋白的出現(xiàn)率就越高，大于50歲患者，M蛋白的升高率為3.5%，而80～90歲者則為11%。免疫電泳發(fā)現(xiàn)單克隆IgM明顯增多，所有患者均有IgM升高，被認(rèn)為是一種循環(huán)腫瘤標(biāo)志物。
Sia試驗為巨球蛋白血癥的快速篩選試驗，將病人血清滴入蒸餾水的試管中，立刻出現(xiàn)沉淀。此外，巨球蛋白中10%以上具有冷沉淀性質(zhì)，遇冷呈膠凍狀。
2.骨髓檢查可見異常漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞增生，這些淋巴細(xì)胞具有豐富的合成和分泌免疫球蛋白的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和發(fā)達(dá)的高爾基體等分泌型細(xì)胞的特征。
3.染色體核型檢查 Hirase等報道2例原發(fā)性巨球蛋白血癥患者，其染色體核型分別為t(11;18)(q21;q21)、t(2;11;18)(q21-23;q21;q21)，而B細(xì)胞淋巴瘤的染色體核型為t(11;18)(q21;q21)，因而提出原發(fā)性巨球蛋白血癥可能是B細(xì)胞淋巴瘤的一個變型。
4.尿液檢查腎損害表現(xiàn)時可見蛋白尿及血尿，蛋白尿多為輕～中度，偶爾可發(fā)展至腎病綜合征范圍的蛋白尿，腎小球濾過率降低，出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，腎小管濃縮功能障礙。當(dāng)淋巴樣細(xì)胞大量浸潤時，通過免疫熒光顯微鏡可以發(fā)現(xiàn)尿中常出現(xiàn)IgM及漿細(xì)胞樣細(xì)胞。尿免疫電泳檢查陽性率可高達(dá)90%。尿輕鏈蛋白陽性率為30%～50%。
1.病理檢查腎小球毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，血栓中含有多量IgM，纖維蛋白較少，故亦稱“假血栓”。腎小球基底膜內(nèi)側(cè)有IgM沉積物，光鏡下呈高度嗜酸性，PAS染色呈深紫色，Trichrome染色呈紅色或綠色。此外，腎小球系膜區(qū)也有PAS染色陽性沉積物，系膜呈結(jié)節(jié)狀，在光鏡下不易與糖尿病腎小球硬化癥相鑒別。
2.影像學(xué)檢查如果繼發(fā)淀粉樣變性，可見兩腎明顯增大。骨骼影像學(xué)檢查一般無溶骨性病灶。