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橄欖體腦橋小腦萎縮別名:橄欖-腦橋-小腦萎縮

橄欖體腦橋小腦萎縮 的檢查:

ENG 壓頸試驗(yàn) 共濟(jì)失調(diào)的檢查

1.腦脊液正常(個別報(bào)道腦脊液乙酰膽堿酯酶降低)。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定可明顯降低。
1.頭顱CT表現(xiàn)小腦、腦干萎縮。但CT陰性并不能排除此病的診斷。有作者認(rèn)為OPCA患者CT檢查應(yīng)包括以下2個以上征象:
(1)小腦溝擴(kuò)大>1.0mm。
(2)小腦腦橋池?cái)U(kuò)大>1.5mm。
(3)第四腦室擴(kuò)大>4mm。
(4)小腦上池?cái)U(kuò)大。
(5)橋前池?cái)U(kuò)大與延髓前池?cái)U(kuò)大>3.5mm。
2.頭顱MRI顯示腦干、小腦萎縮,清晰可見小腦蚓部萎縮。有研究指出,OPCA除小腦、腦干萎縮外,常伴有黑質(zhì)信號減低,而少有殼核信號減低,據(jù)此可將OPCA與SDS、SND相區(qū)別,后二者常有殼核,特別是殼核后外側(cè)部信號減低。MRI可清晰地顯示顱后窩解剖結(jié)構(gòu),被認(rèn)為是診斷OPCA的最佳神經(jīng)影像學(xué)方法。Savoiardo等指出,OPCA形態(tài)學(xué)改變在T1WⅠ圖像上顯示最佳,尤其是正中矢狀面圖像,對腦干及小腦萎縮的顯示十分清楚。
3.腦干聽覺誘發(fā)電位第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潛伏期延長。
4.眼震電圖
(1)出現(xiàn)水平凝視性眼震。
(2)視動性眼震慢相速度減低。
(3)眼跟蹤實(shí)驗(yàn)呈階梯狀曲線。
(4)冷溫實(shí)驗(yàn)視抑制失敗。

 

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    北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 胡晶瓊 胡晶瓊 副主任醫(yī)師
    武漢協(xié)和醫(yī)院
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  • 趙玉賓 趙玉賓 主任醫(yī)師
    北京大學(xué)醫(yī)院
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