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眼眶脂肪肉瘤別名:眼眶脂母細胞瘤

眼眶脂肪肉瘤 的檢查:

病理學檢查:肉眼所見,脂肪肉瘤由于脂質(zhì)和黏液樣組織混合,在切面有一種斑駁的多樣化外觀,常有出血和壞死區(qū)。腫瘤有一種黏滑的表現(xiàn)。顯微鏡下,脂肪肉瘤分為分化良好的、黏液樣、圓形細胞和多形型。分化良好和黏液樣類型似乎會帶來較好的預后,多數(shù)眼眶脂肪肉瘤是黏液樣型并被稱為黏液樣脂肪肉瘤(圖5)。黏液樣脂肪肉瘤含有分化相當好的梭形、星形或圓形脂母細胞懸浮于黏液或富有黏多糖基質(zhì)。通常腫瘤顯示充滿叢狀血管,這有助于將其與真正黏液樣瘤(血管十分少)區(qū)別開來。在一些病例,腫瘤可有較惡性特征并顯示橫紋肌母細胞分化,這種不良分化的腫瘤有時被稱為惡性間葉瘤(mesenchymomas)。
病因方面,眼眶脂肪肉瘤似乎是一種起源于原始間質(zhì)細胞而不是成熟的脂肪細胞。可能來源于經(jīng)歷脂母細胞分化的眼眶筋膜內(nèi)的一種細胞,對此種變異的刺激因素未明。
1.X線檢查 平片可無異常表現(xiàn),或僅表現(xiàn)眶區(qū)密度增高,少數(shù)可出現(xiàn)眶壁骨質(zhì)受壓變薄或破壞。
2.B超探查 B超表現(xiàn)為形狀不規(guī)則的實性病變,一般邊界較清楚,內(nèi)回聲較強且不均勻,無可壓縮性。
3.CT掃描 病變多位于肌錐外,形狀不規(guī)則,呈囊狀或多房狀,邊界尚清楚,腫塊內(nèi)可見到不同比例的脂肪成分而呈負值低密度影,為本病較特征的征象。典型的表現(xiàn)為正、負值混雜密度影,其中正CT值代表血管、纖維等軟組織成分,有不同程度強化,負值代表脂肪成分,不強化,有時脂肪所占的比例較小,CT薄層檢查尤為重要。較大腫瘤可侵犯到肌錐內(nèi),甚至整個眼眶,壓迫或包繞眼外肌和(或)視神經(jīng),腫瘤可侵犯鄰近的眶壁,造成蟲蝕樣骨質(zhì)破壞(圖6)。
4.MRI 腫瘤在T1WI顯示為高、低混雜信號,其中的高信號可被脂肪抑制序列抑制而呈低信號,提示為脂肪成分,為本病特征征象。腫瘤在T2WI為中等信號。腫瘤有不同程度的強化,其中強化區(qū)提示為血管、纖維等成分。腫瘤形狀不規(guī)則,邊界清楚,增強掃描聯(lián)合脂肪抑制技術可清楚顯示病變與眼外肌及視神經(jīng)的關系,也可準確顯示腫瘤侵犯的范圍。

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