小兒尤因肉瘤

(一)發(fā)病原因
尤文(Ewing)瘤系骨髓間質支架細胞演變而成的未分化網狀細胞肉瘤，源于原始干細胞。
(二)發(fā)病機制
肉眼見腫瘤為髓腔內灰白色軟腫物，腫瘤內常有壞死液化和出血區(qū)。瘤體大小每較X線照片顯示的大。因此，放療時應強調要針對病骨全長。腫瘤組織破壞病骨，骨外膜揭起并多有穿孔。因之，軟組織腫瘤常大于髓腔原發(fā)瘤。髂骨受累時軟組織腫物突向骨盆內，甚至伸入腹腔。
組織學檢查顯示密集多層的小多面形或卵圓形細胞，胞漿淺，細胞膜境界不清。細胞核色深，大小一致，呈圓形或卵圓形，并有染色體，偶見菊形團或假性菊形團。這種細胞學所見宛如神經母細胞瘤或惡性淋巴瘤。
因廣泛壞死和退行性變易混淆診斷，每使活檢結果不能幫助確診。出血會使人想到是否為腫瘤繼發(fā)感染，甚至誤認為感染病灶。
尤文肉瘤內不含網狀纖維。本癥另一個組織化學所見是細胞內含有糖原。組織學表現(xiàn)和電子顯微鏡檢查也有其特征，如細胞內可見糖原顆粒，相反，網狀細胞肉瘤的細胞內不含糖原。