小兒下丘腦錯構瘤

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態(tài)學上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。
(二)發(fā)病機制
下丘腦錯構瘤表現(xiàn)為灰結節(jié)處異位的“腦組織”，病理切片可見錯構瘤由分化良好、形態(tài)各異而分布不規(guī)則的各種神經(jīng)元構成，星形細胞及神經(jīng)節(jié)細胞散在分布于纖維基質(zhì)間，其中纖維結締組織和血管結構并不明顯。電鏡顯示在神經(jīng)元核周有大小不同的類圓形的小體，突起內(nèi)含無數(shù)小泡及微管，可見突觸結構，偶見有髓鞘軸突，其末端有大量高密度的分泌顆粒，有人用免疫組化的方法證實內(nèi)含有GnRH分泌顆粒，說明下丘腦錯構瘤具有一定的神經(jīng)內(nèi)分泌功能。神經(jīng)元密集和突觸的眾多，提示此部位的神經(jīng)元功能極為活躍，與周圍邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系較廣泛，可能與間腦癲癇有關。