骨神經(jīng)纖維瘤

(一)發(fā)病原因
是生長(zhǎng)在神經(jīng)干處的以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體所見 神經(jīng)纖維瘤并不都與大神經(jīng)干相連系，亦可起于很小的無(wú)髓纖維。有疏松透亮薄包膜，其外無(wú)或有輕反應(yīng)區(qū)。在侵襲性纖維瘤病可浸潤(rùn)周圍正常組織，鈍性剝離很難達(dá)到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連于主要神經(jīng)干上，常侵及神經(jīng)組織，在囊外分離時(shí)，可見神經(jīng)纖維進(jìn)入及穿出腫瘤，而不像神經(jīng)鞘瘤，不侵及神經(jīng)纖維，不損傷神經(jīng)很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內(nèi)退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。
2.鏡下形態(tài) 主要表現(xiàn)是疏松的梭形細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)纖維狀嗜伊紅基質(zhì)，呈起伏的波浪狀，有規(guī)律性，有吞噬細(xì)胞，含有脂質(zhì)及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結(jié)節(jié)等，稱為混合型神經(jīng)纖維瘤。