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兒童營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機(jī)理

2018-04-11 來源:醫(yī)信婦兒頻道  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:多見于嬰幼兒,特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。本病在臨床上可分期如下。
兒童營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機(jī)理
 
維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機(jī)體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害。長期嚴(yán)重維生素D缺乏造成腸道吸收鈣磷減少和低血鈣癥,以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn),PTH分泌增加以動員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正常或接近正常的水平;但PTH同時也抑制腎小管重吸收磷,繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣磷代謝失調(diào),特別是嚴(yán)重低血磷的結(jié)果。細(xì)胞外液鈣磷濃度不足破壞了軟骨細(xì)胞正常增殖分化和凋亡的程序;鈣化管排列紊亂,使長骨鈣化帶消失飯板失去正常的形態(tài),參差不齊;骨基質(zhì)不能正常礦化,成骨細(xì)胞代償增生,堿性磷酸酶分泌增加,骨樣組織堆積于干骺端,骺端增厚,向兩側(cè)膨出形成“串珠”“手足鐲”。骨膜下骨礦化不全,成骨異常,骨皮質(zhì)被骨樣組織替代,骨膜增厚,骨皮質(zhì)變薄,骨質(zhì)疏松;負(fù)重出現(xiàn)彎曲;顱骨骨化障礙而顱骨軟化,顱骨骨樣組織堆積出現(xiàn)“方顱”。臨床即出現(xiàn)系列佝僂病癥狀和血生化改變。
 
兒童營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)
 
多見于嬰幼兒,特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。本病在臨床上可分期如下。
 
1.初期(早期)
 
多見6個月以內(nèi),特別是3個月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn),如易激惹煩鬧汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀,僅作為臨床早期診斷的參考依據(jù)。此期常無骨骼病變,骨骼X線可正常,或鈣化帶稍模糊;血清25—(OH)D#下降,PTH升高,血鈣下降,血磷降低,堿性磷酸酶正?;蛏愿?。
 
2.活動期(激期)
 
早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療,繼續(xù)加重,出現(xiàn)PTH功能亢進(jìn)和鈣磷代謝失常的典型骨骼改變。
 
6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?,?邊較軟,顱骨薄,檢查者用雙手固定嬰兒頭部,指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部,可有壓乒乓球樣的感覺。6月齡以后,盡管病情仍在進(jìn)展,但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚,至7—8個月時,變成“方盒樣”頭型即方頭(從上向下看),頭圍也較正常增大。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大,沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起,從上至下如串珠樣突起,以第7—10肋骨最明顯,稱佝僂病串珠;手腕足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起,稱手足鐲。1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起,形成“雞胸樣”畸形;嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的下緣形成水平凹陷,即肋膈溝或郝氏溝。由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛,小兒開始站立與行走后雙下肢負(fù)重,可出現(xiàn)股骨脛骨腓骨彎曲,形成嚴(yán)重膝內(nèi)翻(“0”形)或膝外翻(“X”形),有時有“K”形樣下肢畸形。
 
患兒會坐與站立后,因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴(yán)重低血磷使肌肉糖代謝障礙,使全身肌肉松弛,肌張力降低和肌力減弱。
 
此期血生化除血清鈣稍低外,其余指標(biāo)改變更加顯著。
 
X線顯示長骨鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣杯口狀改變;骨骺軟骨盤增寬(>2mm);骨質(zhì)稀疏,骨皮質(zhì)變薄;可有骨干彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床癥狀。
 
3.恢復(fù)期
 
以上任何期經(jīng)治療或日光照射后,臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣磷逐漸恢復(fù)正常,堿性磷酸酶需1)2月降至正常水平。治療2)3周后骨骼X線改變有所改善,出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線,以后鈣化帶致密增厚,骨骺軟骨盤<2mm,逐漸恢復(fù)正常。
 
4.后遺癥期
 
多見于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病,殘留不同程度的骨骼畸形。無任何臨床癥狀,血生化正常,X線檢查骨骼干骺端病變消失。
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