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新生兒皮膚皸裂:維生素A缺乏?

摘要:體格檢查:T36.6℃,P140次/分,R45次/分,SpO297%,心肺聽診無殊,反應(yīng)佳,哭聲佳,生理反射正常,全身皮膚大面積皸裂,以前胸為主,伴有全身輕度水腫,背部皮膚正常,以腋后線為界。
  1.病例回顧
 
  患兒男,出生1天,因「皮膚皸裂待查」轉(zhuǎn)入我科。
 
  患兒系G3P2,孕40+2周,LOA,母親有妊娠期糖尿病,懷孕之前無糖尿病史,羊水過多,HIV、梅毒、乙肝等傳染病均陰性。因胎膜早破2小時,自然分娩,BW:3850g,Apgar評分,1、5分鐘均為10分。羊水I度混濁,出生后即發(fā)現(xiàn)患兒皮膚皸裂,以前胸為主,伴有全身輕度水腫,背部皮膚正常。
 
  體格檢查:T36.6℃,P140次/分,R45次/分,SpO297%,心肺聽診無殊,反應(yīng)佳,哭聲佳,生理反射正常,全身皮膚大面積皸裂,以前胸為主,伴有全身輕度水腫,背部皮膚正常,以腋后線為界。
 
  輔助檢查:CRP<0.5mg/L,WBC16x10*9/L,N72%,L18%,HGB188g/L,Plt150x10*9/L。余檢查未至。
 
  2017-11-30輔助檢查:HIV、乙肝、丙肝全陰性;TORCH、IgG、IgM全正常范圍;ALT、AST正常;電解質(zhì)正常;總膽紅素2mg/dl;CK900U/L;CK-MB78U/L;LDH590U/L。
 
  請問:
 
  如果你是首診醫(yī)生,初步診斷是什么?
 
  需要完善什么檢查?
 
  目前的治療措施是?
 
  2.病例更新
 
 ?。?)體格檢查更新
 
  2017年12月2日:頭面部脫皮,脫皮后出現(xiàn)新鮮正常皮膚;軀干也在脫皮,皮膚裂開部分已經(jīng)結(jié)痂,目前無感染征象。
 
  患兒進食佳,每日達400ml左右,偶有溢乳,反應(yīng)佳,哭聲佳,婉轉(zhuǎn),肌張力正常,前囟平,生理反射均引出,口腔內(nèi)未見明顯粘膜異常。
 
 ?。?)輔助檢查更新
 
  2017年12月4日:CRP<0.5mg/L,WBC8.7x10*9/L,N33%,L42%,嗜酸9.3%,單核15%,HGB167g/L,Plt361x10*9/L。
 
  生化檢查:ALT、AST正常,總蛋白54g/L,白蛋白34g/L,AKP140U/L,葡萄糖4.7mmol/L,血脂正常,LDH358U/L,CK154U/L,CK-MB21U/L,電解質(zhì)正常;總膽紅素11.8mg/dL,直膽0.5mg/dL。
 
  腹部皮膚已經(jīng)明顯愈合,顏色由鮮紅逐漸轉(zhuǎn)為正常膚色,脫皮后的皮膚接近正常?;純阂话闱闆r佳,每日吃奶400~500mL左右,哭聲佳,反應(yīng)佳,生理反射正常,肌張力正常。
 
  3.病例討論
 
 ?。?)皮膚科會診
 
  首先考慮魚鱗病,其中比較輕微的一型,但是比較難以解釋分界線的問題?;純航袢眨?017-12-6)出院,出院后密切隨訪,并囑患兒父母親有條件查一下染色體。
 
 ?。?)個人總結(jié)
 
  個人比較傾向于皮膚干燥,或者維生素A缺乏引起,已經(jīng)有文獻報道妊娠期糖尿病可引起維生素A缺乏(LiraLQ,DimensteinR.VitaminAandgestationaldiabetes),從而出現(xiàn)皮膚過度角化,而該患兒可能由于腹部皮膚新陳代謝比較背部更快,而且腹部皮膚的周長增長更快,從而出現(xiàn)更加明顯的角化,最后甚至開裂。
 
  本院因為條件有限,不能檢測維生素A水平,只是從患兒恢復(fù)的情況來判斷和推測,似乎不太支持魚鱗病。
 
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