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罕見(jiàn)的兒童肝癌

2017-09-19 來(lái)源:兒童安全用藥指南  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:兒童肝癌有80%以上源于肝母細(xì)胞(未成熟的肝細(xì)胞)的變異。發(fā)病年齡低,多數(shù)在3歲之前發(fā)病。肝母細(xì)胞瘤發(fā)生向肝臟以外擴(kuò)散的情況較少,可以期待有70%的生存率。
  原發(fā)性肝癌是發(fā)生在肝臟上的一種惡性腫瘤。兒童肝癌在兒童惡性腫瘤中約占1%,非常罕見(jiàn)。在世界上14歲以下,10萬(wàn)人中約有2.4人發(fā)病,在日本全國(guó)記錄的病例每年有50~70例左右。
 
  兒童肝癌有80%以上源于肝母細(xì)胞(未成熟的肝細(xì)胞)的變異。發(fā)病年齡低,多數(shù)在3歲之前發(fā)病。肝母細(xì)胞瘤發(fā)生向肝臟以外擴(kuò)散的情況較少,可以期待有70%的生存率。
 
  另一方面,與成人肝細(xì)胞癌相近的小兒肝細(xì)胞癌,通常超過(guò)14歲的孩子也會(huì)出現(xiàn)發(fā)病的情況。由于在全部肝癌的登錄病例中只有3~5%左右,發(fā)生率較少,所以生存率在25%左右。
 
  例舉以下三種發(fā)生肝母細(xì)胞瘤風(fēng)險(xiǎn)較高的情況:
 
  ◆先天性腹壁異常和以巨舌癥為主要癥狀的貝克威思-威德曼綜合癥。
 
  ◆家族性腺瘤性息肉?。‵AP)。
 
  ◆出生時(shí)體重未滿1500g的低體重新生兒。
 
  例舉以下兩種發(fā)生肝細(xì)胞癌風(fēng)險(xiǎn)較高的情況:
 
  ◆B型肝炎病毒陽(yáng)性。
 
  ◆因膽汁性肝硬化或酪氨酸血癥等疾病引起,使肝臟受損的疾病。
 
  對(duì)于兒童肝癌,其他還有像肝臟未分化胚胎性肉瘤這種比較罕見(jiàn)的惡性腫瘤或血管瘤,還有像巢狀結(jié)節(jié)性增生這樣的良性病變。
 
  檢查與診斷
 
  肝臟腫瘤一般多會(huì)因腹部的過(guò)度膨脹或偶然觸摸到了腹部腫瘤才會(huì)被引起注意,很少的情況會(huì)在腫瘤較小的時(shí)候被發(fā)現(xiàn)。
 
  ●影像檢查
 
  進(jìn)行腹部彩超檢查、CT、MRI檢查等,可以對(duì)腫瘤的大小、是否適合手術(shù)切除等問(wèn)題進(jìn)行詳細(xì)檢測(cè)。
 
  肝癌比較容易發(fā)展為肺轉(zhuǎn)移,由于當(dāng)初次到醫(yī)院檢查的時(shí)候,大多數(shù)情況已經(jīng)出現(xiàn)了肺部轉(zhuǎn)移,所以在進(jìn)行肝部檢查的同時(shí)還要進(jìn)行肺部的檢查(X光檢查、CT檢查等)。另外,為了檢查是否有全身臟器的轉(zhuǎn)移,還要進(jìn)行核醫(yī)學(xué)檢查(骨掃描等)。
 
  ●血液檢查
 
  肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞癌多數(shù)會(huì)由于腫瘤的發(fā)生使血液中的腫瘤標(biāo)志物AFP(甲胎蛋白)的數(shù)值增高。
 
  ●病理檢查
 
  經(jīng)影像檢查判斷,認(rèn)為實(shí)施1次手術(shù)無(wú)法將腫瘤切除的情況,會(huì)使用手術(shù)采取部分腫瘤組織(活檢)進(jìn)行顯微鏡診斷(病理診斷),對(duì)腫瘤的性質(zhì)進(jìn)行詳細(xì)檢測(cè)。
 
  病期
 
  病期是表示惡性腫瘤發(fā)展程度的詞語(yǔ)。
 
  在兒童肝細(xì)胞癌和肝母細(xì)胞瘤中,被用于相同分類。
 
  術(shù)前使用,PRETEXT分類
 
  術(shù)后使用,COG分類
 
  表1PRETEXT分類
 
  病期
 
  手術(shù)前的狀態(tài)(VPCE為轉(zhuǎn)移部位)
 
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  腫瘤發(fā)生僅限于肝區(qū)1處,無(wú)浸潤(rùn)其他3處接鄰區(qū)域。
 
  Ⅱ
 
  腫瘤發(fā)生于肝區(qū)2處,無(wú)浸潤(rùn)其他2處接鄰區(qū)域。
 
  Ⅲ
 
  腫瘤發(fā)生于2處以上不接鄰的肝區(qū),或3處接鄰的肝區(qū)。
 
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  腫瘤發(fā)生于4處區(qū)域,或在肝門部附近無(wú)法切除的腫瘤。
 
  V
 
  大靜脈或全部3處肝靜脈。
 
  P
 
  肝門靜脈或肝門靜脈分支位置。
 
  C
 
  尾狀葉。
 
  E
 
  肝外的接鄰位置。
 
  M
 
  遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移。
 
  ※肝門部:肝門靜脈、肝動(dòng)脈、膽管的三種脈管,出入于肝臟下中間附近部位
 
  病期
 
  手術(shù)后的狀態(tài)
 
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  切緣無(wú)腫瘤細(xì)胞殘留,全部切除。
 
  Ⅱ
 
  目視切緣無(wú)腫瘤殘留,但顯微鏡下有病變殘留。
 
  Ⅲ
 
  切除原發(fā)腫瘤,但有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?;驔](méi)有完全切除腫瘤。
 
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  有遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移。
 
  手術(shù)(外科治療)
 
  對(duì)于肝臟的惡性腫瘤,采用手術(shù)將腫瘤全部切除是保障長(zhǎng)期生存的必要條件。
 
  肝臟在膽囊與下腔靜脈結(jié)合的位置分為左葉和右葉,而且各自還被分為四個(gè)區(qū)域。進(jìn)行肝臟手術(shù)并不是說(shuō)在任何地方都可以隨意切入的,考慮到這些區(qū)域和有方向性的血管分支,只能在左外側(cè)區(qū)域切除、左葉切除、右葉切除、右葉擴(kuò)大切除、三區(qū)域切除的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方案中選擇。
 
  多數(shù)情況,腫瘤會(huì)橫跨幾個(gè)區(qū)域發(fā)生,術(shù)后必須要保留的重要血管也會(huì)受到牽連。因此需要使用抗癌藥物治療,使腫瘤縮小,再根據(jù)上面的幾種方法,選擇可以實(shí)施的手術(shù)放案。
 
  手術(shù)切除一般會(huì)連帶病灶區(qū)域區(qū)域,進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)切除,這種方法對(duì)腫瘤的切除率較高,降低局部復(fù)發(fā)率。而且,對(duì)于肝母細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō),腫瘤的切除率越高,生存率也會(huì)越高。所以腫瘤的切除程度對(duì)肝母細(xì)胞瘤的預(yù)后有著很大的影響。
 
  另外,還有其他一些情況。比如,即使進(jìn)行了徹底的抗癌藥物治療,但根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的位置、發(fā)展進(jìn)度,也會(huì)出現(xiàn)無(wú)法進(jìn)行手術(shù)的情況。
 
  如果腫瘤與非常重要的血管相連,所殘留的血管周圍很有可能還會(huì)存在腫瘤細(xì)胞。近些年像這樣的情況,如果出現(xiàn)了遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移,肝移植手術(shù)也是一種選擇性的治療方法。有報(bào)告稱,除復(fù)發(fā)病例以外,肝移植手術(shù)可以得到80%以上的生存率,
 
  但是像這樣的手術(shù),世界上也只進(jìn)行了數(shù)百例,觀察期間較短,準(zhǔn)確的有效性暫時(shí)還不能肯定。但可以期待將來(lái)肝移植手術(shù)也可以作為一種治療的選擇手段。
 
  由于肝臟是一個(gè)血管豐富的臟器,出血作為肝切除后的并發(fā)癥就是一個(gè)較大問(wèn)題的存在,所以輸血準(zhǔn)備是必不可少的一個(gè)環(huán)節(jié),而且術(shù)后肝臟的切斷處會(huì)出現(xiàn)膽汁滲出積存,范圍較大的肝切除有時(shí)還會(huì)造成朝向殘留肝臟位置的膽管支狹窄,出現(xiàn)黃疸。
 
  關(guān)于術(shù)后并發(fā)癥及術(shù)后的副作用,請(qǐng)一定要和主治醫(yī)生進(jìn)行詳細(xì)咨詢。
 
  抗癌藥物治療(化學(xué)療法/化療)
 
  利用抗癌藥物可以使肝母細(xì)胞瘤縮小,多數(shù)情況可以使當(dāng)初不能進(jìn)行手術(shù)切除的病灶成為可以適合手術(shù)。而且化療對(duì)于術(shù)后殘存的少數(shù)腫瘤細(xì)胞也可以起到一定程度上的減少,所以對(duì)肝母細(xì)胞瘤使用化療是必須進(jìn)行的一種治療方法。使用順鉑與多柔比星進(jìn)行化療都在試用于動(dòng)脈注射、動(dòng)脈栓塞等治療方法中。
 
  對(duì)肝母細(xì)胞瘤使用大劑量化療的方法,雖然可能會(huì)有很大的效果,但是證據(jù)卻不充分,仍需要今后進(jìn)行仔細(xì)驗(yàn)證。
 
  由于對(duì)肝細(xì)胞癌進(jìn)行化療的效果有限,現(xiàn)在主要還是以外科切除手術(shù)作為首選。
 
  常見(jiàn)的副作用有因骨髓抑制(白血球減少)引起的感染、化療藥物順鉑引起的腎功能障礙、聽(tīng)力障礙、化療藥物多柔比星引起的心肌障礙、因化療藥物引起的二次癌癥、不孕不育等。要注意的是這些副作用中,除了骨髓抑制(白血球減少)以外,其他的副作用并不是一定會(huì)出現(xiàn)的。
 
  無(wú)論采用哪種方法進(jìn)行治療,都必須要與兒童腫瘤的專家、外科醫(yī)生和病理醫(yī)生、放射科醫(yī)生共同在專科醫(yī)院進(jìn)行醫(yī)治。
 
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