【標(biāo)準(zhǔn)·方案·指南】歐洲兒科胃腸病學(xué)、肝病學(xué)和營(yíng)養(yǎng)協(xié)會(huì)兒童及青少年炎癥性腸病診斷的改良波爾圖標(biāo)準(zhǔn)(2014年版)（上）！

　　炎癥性腸病(IBD)包括克羅恩病(CD)、潰瘍性結(jié)腸炎(UC)和未分型IBD(IBDU)。IBD的確切診斷需綜合病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、內(nèi)鏡以及影像學(xué)的檢查，并嚴(yán)格排除腸道感染、過(guò)敏性疾病或原發(fā)性免疫缺陷病(PID)。近年對(duì)兒童期起病的IBD(PIBD)的研究高度提示3種PIBD的亞型均存在不典型的表型。本標(biāo)準(zhǔn)對(duì)2005年波爾圖標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行改良，利用循證方法，整合最新證據(jù)，包括診斷方法、以巴黎分型為基礎(chǔ)的PIBD亞型的定義以及診斷誤區(qū)，為新一代的PIBD提供優(yōu)質(zhì)的個(gè)體化管理以及可靠的診斷、評(píng)估和預(yù)后。

　　一、方法

　　此標(biāo)準(zhǔn)建立在2005年歐洲兒科胃腸病學(xué)、肝病學(xué)和營(yíng)養(yǎng)協(xié)會(huì)(ESPGHAN)IBD工作組制定的波爾圖標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上，并對(duì)此進(jìn)行了更新，旨在涵蓋最新的PIBD文獻(xiàn)證據(jù)、相關(guān)的成人IBD高質(zhì)量的方法學(xué)資料以及PIBD專(zhuān)家基于多學(xué)科IBD小組的臨床專(zhuān)科知識(shí)。

　　電子搜索在2011年夏秋季進(jìn)行，包括MEDLINE、PubMed、Embase、CINAHL和Cochrane中心臨床對(duì)照試驗(yàn)資料庫(kù)，文獻(xiàn)包括臨床指南、系統(tǒng)綜述、臨床試驗(yàn)、隊(duì)列研究、病例對(duì)照研究、診斷性研究、調(diào)查以及病例報(bào)道。證據(jù)分級(jí)和推薦沿用最近所有ESPGHANPIBD和歐洲克羅恩和結(jié)腸炎組織(ECCO)IBD指南的模式，并根據(jù)牛津循證醫(yī)學(xué)中心的分級(jí)來(lái)分配(http：//www.cebm.net/levels_of_evidence.asp#refs)。

　　工作組所有專(zhuān)家對(duì)新標(biāo)準(zhǔn)中的建議和總結(jié)進(jìn)行電子投票，要求獲得80%專(zhuān)家的贊同，終稿需獲得所有參與者的同意。

　　二、IBD的診斷

　　IBD的確切診斷需綜合病史、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、包含有組織學(xué)活檢的胃鏡和結(jié)腸鏡檢查以及小腸的影像學(xué)檢查；需嚴(yán)格排除腸道感染(證據(jù)水平2b，推薦等級(jí)C)。

　　推薦對(duì)所有疑似IBD的患兒進(jìn)行小腸影像學(xué)檢查；對(duì)于內(nèi)鏡及組織學(xué)表現(xiàn)確診的典型UC，小腸影像學(xué)檢查可以推遲。對(duì)于以下情況，小腸影像學(xué)檢查尤其重要：可疑CD、結(jié)腸鏡未能進(jìn)入回腸末端的患兒、內(nèi)鏡下有明顯的UC表現(xiàn)但無(wú)典型癥狀或IBDU患兒(證據(jù)水平3，推薦等級(jí)D)。

　　(一)UC的診斷和分類(lèi)

　　兒童UC的診斷依靠典型的內(nèi)鏡下連續(xù)性結(jié)腸慢性炎癥及組織學(xué)表現(xiàn)，排除CD及其他感染性結(jié)腸炎。

　　1．UC的典型表現(xiàn)：

　　UC的典型表現(xiàn)是從直腸開(kāi)始的連續(xù)性黏膜炎癥，無(wú)小腸累及，活檢無(wú)上皮樣肉芽腫。典型UC的內(nèi)鏡下表現(xiàn)包括紅斑、顆粒樣隆起、黏膜脆性增加、膿性分泌物以及淺小潰瘍。炎癥可能會(huì)在結(jié)腸腸腔轉(zhuǎn)折區(qū)停止或連續(xù)累及整個(gè)結(jié)腸。隱窩結(jié)構(gòu)改變、局灶性或彌散的基底部漿細(xì)胞增多是慢性病變的表現(xiàn)。典型UC組織學(xué)表現(xiàn)：結(jié)腸表淺炎癥性病變，遠(yuǎn)端最重，直腸均累及，伴不同程度的連續(xù)性進(jìn)展，見(jiàn)表1。

　　2.UC不典型表現(xiàn)：

　　兒童UC典型的表現(xiàn)不多見(jiàn)，醫(yī)生需認(rèn)識(shí)5種不典型病變(表1)。對(duì)于存在不典型UC表現(xiàn)的患兒，要依據(jù)臨床、病理、內(nèi)鏡及血清學(xué)的綜合表現(xiàn)進(jìn)行診斷。這些患兒最初可能會(huì)被診斷為IBDU，隨著疾病發(fā)展，逐漸表現(xiàn)出UC的特定表型而被最終診斷。

　　3.UC的回腸末端累及：

　　全結(jié)腸累及的UC可在末端回腸出現(xiàn)輕度的回腸炎，但無(wú)腸腔狹窄及肉芽腫，即倒灌性回腸炎。倒灌性回腸炎最常見(jiàn)的組織學(xué)特點(diǎn)有：淺表潰瘍伴片狀的有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的隱窩膿腫、輕度絨毛萎縮、黏膜固有層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　(二)CD的診斷

　　兒童CD的消化道肉眼及組織學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)表2。CD可能以腸外表現(xiàn)、單純口腔病變或肛周病變首發(fā)；若出現(xiàn)這種情況，CD需要根據(jù)胃腸道表現(xiàn)來(lái)確診。如果內(nèi)鏡下無(wú)典型的CD表現(xiàn)(如只表現(xiàn)為黏膜水腫、紅斑、質(zhì)脆、顆粒樣改變)，但活檢提示遠(yuǎn)離破碎隱窩的上皮樣肉芽腫，可診斷為CD；若活檢未提示上皮樣肉芽腫，則診斷為UC或IBDU。兒童CD肉芽腫較成人CD常見(jiàn)。肉芽腫隨年齡的增長(zhǎng)逐漸減少。

　　(三)IBDU的診斷

　　若患兒在經(jīng)過(guò)完整的檢查和臨床判斷后已診斷為IBD，但因病變局限在結(jié)腸，不能鑒別UC和CD，這些患兒可以診斷為IBDU。新標(biāo)準(zhǔn)提供了一個(gè)常規(guī)的方案(表3)，用相應(yīng)的疾病特征來(lái)判別CD或者UC，不典型的表現(xiàn)需診斷為IBDU?；純喊镃D或UC的高度不典型表現(xiàn)(在表3中定義為第2種或第3種表現(xiàn)的結(jié)腸炎)或CD及UC表現(xiàn)混雜的病例，應(yīng)優(yōu)先歸類(lèi)于IBDU。

　　(四)UC和CD內(nèi)鏡下及組織學(xué)特征鑒別要點(diǎn)

　　胃腸道的深匐形潰瘍以及卵石樣改變是CD的特征性表現(xiàn)，阿弗他潰瘍?cè)贑D中為典型表現(xiàn)，而在UC中罕見(jiàn)。跳躍性病變?cè)赨C中不典型，但在小年齡兒童或在治療期間，活檢常表現(xiàn)為局灶性病變且無(wú)慢性炎癥(隱窩扭曲變形、基底部漿細(xì)胞增多)。當(dāng)局灶性活動(dòng)性結(jié)腸炎合并慢性炎癥相關(guān)組織學(xué)表現(xiàn)時(shí)，則需考慮CD。在組織學(xué)表現(xiàn)中，除左半結(jié)腸炎合并盲腸斑片的類(lèi)型外，如果正常的黏膜夾雜在炎癥腸段之間，可以排除UC。

　　對(duì)于初始診斷為CD，但數(shù)年后缺少CD組織學(xué)依據(jù)的患兒，若出現(xiàn)直腸赦免則提示UC可能。倒灌性回腸炎的嚴(yán)重程度與右半結(jié)腸炎癥的嚴(yán)重程度有關(guān)。嚴(yán)重的回腸炎癥伴輕度結(jié)腸炎需警惕UC診斷錯(cuò)誤的可能。同樣，回腸炎合并正常盲腸或回腸裂隙樣潰瘍均提示診斷為CD。上消化道或小腸(膠囊內(nèi)鏡下)的小糜爛不能排除UC。

　　(五)血清學(xué)指標(biāo)和IBD亞型

　　現(xiàn)有的任何抗體無(wú)法排除UC。CD的血清學(xué)指標(biāo)，如抗釀酒酵母抗體(ASCA)陽(yáng)性，不一定排除UC但降低了UC的可能性。這些抗體隨著年齡的增加而增加，且與CD的疾病嚴(yán)重度有關(guān)?？购酥苤行粤＜?xì)胞胞漿抗體(pANCA)在UC中較CD多見(jiàn)。但血清學(xué)指標(biāo)對(duì)確定及否定IBD亞型的診斷均無(wú)幫助。