診斷

VKH綜合征以急性發(fā)作開(kāi)始，病程遷延反復(fù)。分兩個(gè)臨床類(lèi)型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型（VK型）和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型（H型）。二者在眼病之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、Kernig征陽(yáng)性、腦脊液壓力增高等癥狀與體征；腦脊液檢查往往能見(jiàn)到淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高；腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況，H型比VK型更為常見(jiàn)和嚴(yán)重。

1.VK型

發(fā)病之初，患者有雙眼強(qiáng)烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現(xiàn)象強(qiáng)陽(yáng)性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連，對(duì)阿托品不敏感，并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。病程冗長(zhǎng)反復(fù)，每反復(fù)一次病情就加重一次，終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障導(dǎo)致失明或眼球萎縮。

2.H型

雙眼同時(shí)或間隔數(shù)天先后發(fā)病。由于脈絡(luò)膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁，但仍能滿(mǎn)意透見(jiàn)眼底。視盤(pán)充血，境界蒙眬，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開(kāi)始時(shí)僅限于視盤(pán)周?chē)包S斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡(luò)膜大量滲出，使整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，并出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于眼底下側(cè)，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞和視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈現(xiàn)夕陽(yáng)西下時(shí)的紅色，稱(chēng)晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調(diào)可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點(diǎn)。

鑒別

伏格特-小柳-原田綜合征應(yīng)與能夠引起脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤(pán)炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、全葡萄膜炎和復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等類(lèi)型鑒別，其中最重要的有交感性眼炎、類(lèi)肉瘤病、眼內(nèi)淋巴瘤等。