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布加綜合征

布加綜合征容易和什么癥狀混淆

單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大,肝區(qū)有觸痛,少尿。數日或數周內可以因循環(huán)衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓,肝脾大,頑固性腹腔積液,食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞,則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張(靜脈血流由下而上)及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞,心臟回血減少,病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態(tài)等而殊不相同??煞譃榧毙孕?、亞急性型和慢性型。 
1.急性型
多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟,突發(fā)上腹部脹痛,伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發(fā)型肝炎,肝臟進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹腔積液迅速增長,同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現肝性腦病,黃疸進行性加重,出現少尿或無尿,可并發(fā)彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎、(SBF)等,多數在數日或數周內可以因循環(huán)衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亞急性型
多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(ACS),引起全身性生理紊亂。出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現低氧血癥和酸中毒?!?br /> 3.慢性型
病程可長達數年以上,多見于隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人注目的體征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見于足靴區(qū),有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹腔積液,但多數趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。
晚期病人由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦,可出現典型的"蜘蛛人"體態(tài)。

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