某些病例由于咬傷史不明確，早期常被誤診為神經癥。發(fā)病后癥狀不典型者，有時易誤診為精神病、破傷風、病毒性腦膜炎及腦型鉤端螺旋體病。安靜型肢體癱瘓病例可誤診為脊髓灰質炎或吉蘭-巴雷綜合征。破傷風患者潛伏期較短，多為6～14天，常見癥狀為牙關緊閉，苦笑面容，全身性肌肉痙攣持續(xù)較久，常伴有角弓反張。而狂犬病肌肉痙攣呈間歇性發(fā)作，主要發(fā)生在咽肌。破傷風患者無高度興奮及恐水現(xiàn)象，積極治療多可治愈。

　　嚴重的神志改變(昏迷等)、腦膜刺激癥、腦脊液改變及臨床轉歸等有助于本病與病毒性腦膜炎等神經系統(tǒng)疾病鑒別，免疫學抗原、抗體檢測、病毒分離可作出肯定診斷。

　　狂犬病尚應與類狂犬病性癔癥(假性狂犬病)相鑒別。這類患者有被犬且多確定為狂犬咬傷史或與患病動物接觸的歷史，經數(shù)小時或數(shù)天即發(fā)生類似狂犬病的癥狀，如咽喉部有緊縮感、能飲水、精神興奮等癥狀，但不發(fā)熱，不流涎，不怕風，或示以飲水，可不引起咽喉肌肉痙攣。這類患者經暗示、說服、對癥治療，可很快恢復健康。

　　此外，采用Semple疫苗接種后，可發(fā)生累及中樞神經系統(tǒng)的并發(fā)癥，應與狂犬病相鑒別。僅并發(fā)脊髓炎者潛伏期為注射開始后1～3周，從注射第1針算起，最短6天，最長者52天。臨床表現(xiàn)為接種過程中突然發(fā)熱伴上升性麻痹或不全性橫貫性脊髓病變，有截癱與括約肌失禁。如并發(fā)彌漫性腦脊膜炎則發(fā)病較遲，潛伏期5～8周。臨床癥狀為頭痛、發(fā)熱、病毒性感染意識障礙與脊髓炎表現(xiàn)。以上兩種并發(fā)癥均易與麻痹型狂犬病相混淆。腦脊液中和抗體的存在有利于狂犬病的診斷，病程中動態(tài)觀察以及對腎上腺皮質激素療效的判斷，均有助于臨床鑒別。死亡病例則必須依賴動物接種，以內氏小體及病毒抗原存在與否作出診斷。