三尖瓣下移畸形應該如何預防?

　　出生后出現(xiàn)重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡?；颊叱霈F(xiàn)充血性心力衰竭后，大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。

　　常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復栓塞，平均死亡年齡為20歲。

　　三尖瓣閉鎖應該如何預防?

　　三尖瓣閉鎖是一種復雜紫紺型先天性心血管畸形，預后極差，生存期很短，49.5%在出生后6個月內(nèi)死亡，66%在1歲以內(nèi)死亡，少數(shù)可存活到10歲以上。病變的類型和血流動力學異常的程度是決定預后的因素。出生時青紫癥狀嚴重，房間隔或室間隔水平分流較少者，90%在1歲內(nèi)死亡;肺血流量增多者預后較好，但有部分患兒在早期死于心力衰竭。在經(jīng)過適當手術治療的病例中，50%以上能存活到15歲以后。在一組經(jīng)Fontan手術的隨訪報告中，5年生存率85%，10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手術等。目前無有效的預防措施，臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進行鑒別，以求對患兒及時地進行正確地治療。

　　1.一級預防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結(jié)婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預防的關鍵。

　　2.二級預防

　　(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。

　?、偬浩诘脑\斷：于妊娠16～20周，采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等，也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。

　?、趮雰浩诘脑\斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統(tǒng)進行認真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超聲進一步檢查。

　　(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生后及早進行有關替代療法，有條件的醫(yī)院可進行基因治療，以防止相應疾病的發(fā)生。

　　3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規(guī)應用抗生素以預防感染性心內(nèi)膜炎。