(一)發(fā)病原因

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良可因嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏和(或)嚴(yán)重能量攝入不足引起。原因有以下幾種：①攝入不足：饑荒、戰(zhàn)爭或經(jīng)濟落后造成食品匱乏或不平衡。精神失常、神經(jīng)性厭食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良：伴發(fā)于其他疾病的頑固而長期的嘔吐、腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足：多見于嬰幼兒、妊娠及哺乳期婦女。此外，甲狀腺功能亢進癥、腫瘤、結(jié)核、糖尿病等消耗性疾病均增加體內(nèi)各種營養(yǎng)物質(zhì)消耗，若補充不足也可發(fā)生蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良。

　　(二)發(fā)病機制

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的發(fā)生是一個復(fù)雜的病理生理過程。當(dāng)食物中蛋白質(zhì)和能量供應(yīng)不足時，機體開始通過生理調(diào)節(jié)降低組織器官對營養(yǎng)素的需要，可使機體在低營養(yǎng)水平的內(nèi)環(huán)境中生存，但當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量繼續(xù)缺乏時，生理功能失調(diào)，適應(yīng)機制衰竭，便可導(dǎo)致死亡。

　　1.蛋白質(zhì)代謝 當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)和能量供應(yīng)不足時，血漿中蛋白質(zhì)含量下降，蛋白質(zhì)的合成和分解速率減慢。

　　白蛋白：體庫的含量減少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，當(dāng)血清白蛋白下降到30g/L時，體內(nèi)其他物質(zhì)如脂蛋白、丙氨酸、纈氨酸等都出現(xiàn)明顯改變。

　　球蛋白：血漿中的濃度及在體內(nèi)分布的改變并不明顯，但血漿鐵蛋白顯著下降。

　　體內(nèi)蛋白轉(zhuǎn)換率：體內(nèi)各組織器官蛋白質(zhì)的缺乏程度雖有不同，但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質(zhì)缺乏開始5～6周后，轉(zhuǎn)換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料，23%的氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩嘏懦鲶w外，但蛋白質(zhì)不足時，僅有3.4%的氨基酸轉(zhuǎn)變成尿素，氮的排出量減少。

　　2.氨基酸代謝 嚴(yán)重的蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時，血漿中氨基酸濃度可下降至正常的1/2，尤其是支鏈氨基酸和蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L)，丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高，可能是由于糖原異生作用加強或尿素生成減少所致，到后期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質(zhì)而被利用，此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸與酪氨酸比值在晚期蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時也出現(xiàn)下降。

　　3.糖類代謝 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良時，血糖一般降低，消瘦型比水腫型更為明顯，糖原異生作用加強。研究證明，營養(yǎng)不良的兒童，8%的葡萄糖來自蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物，恢復(fù)期可增至16%。

　　4.脂類代謝 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者常并發(fā)脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?；蚵栽龈摺Ｋ[型血中三酰甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正?；蚵云?。

　　5.體液和礦物質(zhì) 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良不論是消瘦型還是水腫型，均有體液潴留，發(fā)生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因，水腫的程度與低白蛋白血癥有關(guān)。水腫的發(fā)生機制可見圖1。蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良者總體鉀含量和鎂的含量降低，鈉的含量增加。

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良分以下3型：①嚴(yán)重蛋白質(zhì)缺乏(kwashiorkor)，熱量主要由碳水化合物供給;②嚴(yán)重能量攝入不足(marasmus)，又稱為消瘦衰弱癥;③混合型(kwashiorkor marasmus)。”kwashiorkor”系非洲加納語譯音，譯意為“紅小孩”，源自該病病兒毛發(fā)和皮膚常發(fā)紅之故，此因食物中蛋白質(zhì)和必需氨基酸嚴(yán)重不足，導(dǎo)致毛發(fā)由黑色變灰色或紅色，皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養(yǎng)不良綜合征(malignant malnutrition syndrome)。