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肺動靜脈瘺

肺動靜脈瘺是什么引起的

  這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型,表現(xiàn)為血管扭曲、擴張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓。病變可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區(qū)內(nèi)皮層減少,變性或鈣化,為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通,為少見特殊類型。

  病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動靜脈瘺,支氣管擴張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟病)。

  主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈,其分流量可達(dá)18~89%,以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙,PCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥,又因肺、體循環(huán)直接交通,易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。

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