眼瞼松弛是什么引起的
本病病因和發(fā)病機制尚不清楚，盡管在文獻中有常染色體顯性遺傳的背景描述，但大部分患者為散發(fā)病例，并無家族史。目前認為各種因素協(xié)同導致本病發(fā)作，此病既有先天眶隔、筋膜懸韌帶發(fā)育薄弱因素，又有后天炎癥激發(fā)史。長期反復慢性炎癥引起淚腺腫脹隆起，導致循環(huán)障礙眶隔進一步松弛，淚腺脫垂的病情也逐漸加劇，皮膚同時出現(xiàn)松弛退變。炎癥腫脹也可并發(fā)提上瞼肌腱膜破損出現(xiàn)劈裂及裂洞，產生腱膜性上瞼下垂(aponeurotic ptosis)。 對肥厚型和萎縮型患者切除的皮膚和皮下組織行組織病理檢查，HE染色顯示病變區(qū)真皮和皮下組織高度水腫，皮下灶性淋巴細胞浸潤，膠原纖維增生，肌纖維萎縮明顯。特殊染色顯示彈力纖維減少、斷裂，其周圍可見IgA沉積，提示病理過程可能是IgA自身抗體介導的自身免疫反應。免疫組化及電鏡檢查發(fā)現(xiàn)該自身抗體結合的靶抗原主要為彈性結合蛋白及纖維連接蛋白，彈性結合蛋白是維持皮膚等組織正常彈性狀態(tài)的關鍵成分，因此可以認為彈性結合蛋白基因的先天缺陷或后天因素對該蛋白的破壞是造成本病發(fā)病的重要因素。
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