Rosai-Dorfman病是一種少見的累及淋巴結(jié)的皮膚良性炎癥性組織細胞增生癥，以兒童、青少年多見，偶可見老年人，其典型臨床特征包括反復發(fā)熱、血細胞沉降率增快、白細胞升高、高丙種球蛋白血癥及頸部淋巴結(jié)無痛性腫大，也可見于縱隔及腹膜后淋巴結(jié)。

　　組織病理以大量胞質(zhì)豐富的組織細胞增生伴伸入運動，免疫組化染色CD68、S100陽性為特征。該病的起源及機制尚不清楚，目前認為，最可能的機制是巨噬細胞集落刺激因子誘導分化免疫抑制性巨噬細胞、淋巴細胞活化受阻以及大量細胞因子，包括核因子κB、腫瘤壞死因子α、白細胞介素1β、白細胞介素6及多種細胞趨化因子受體分泌增加。同時人皰疹病毒感染、惡性腫瘤、SLC29A3基因突變可能參與發(fā)病。Rosai-Dorfman病的病程通常自限性，當病變廣泛或出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀。目前對Rosai-Dorfman病的治療方法多樣，包括手術(shù)、糖皮質(zhì)激素、放療及化療等。

　　隨著對Rosai-Dorfman病研究的不斷深入，在Rosai-Dorfman病病因、發(fā)病機制及應用現(xiàn)代的治療方法上取得很大進展。但是由于目前仍缺少對該病的發(fā)病機制和病理變化的足夠認識，對該病的治療及預防缺乏足夠的策略，給臨床治療帶來很大難度。因此，如能深入研究Rosai-Dorfman病病變發(fā)生發(fā)展中的免疫紊亂、細胞因子變化及他們之間的相互影響，從其發(fā)病機制入手，維持免疫動態(tài)平衡，抑制促炎因子，則可為臨床傳統(tǒng)治療開辟新的治療方向。