皮肌炎的癥狀:
根據(jù)患者對稱性近端肌肉乏力,疼痛和觸痛,伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結(jié)合血清肌漿酶和CPK,LDH,AST,ALT和醛縮酶的增高,24小時尿肌酸排出量增加,必要時結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。
可發(fā)生于任何年齡,女性略占多數(shù),有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀,如不規(guī)則發(fā)熱,雷諾氏現(xiàn)象,關(guān)節(jié)痛,頭痛,倦急和乏力等,發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病,少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病,肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病,少數(shù)先有肌病,隨后出現(xiàn)皮損,部分患者肌肉和皮膚同。
1.免疫學檢測
dm/pm患者血清中可檢測出兩類自身抗體。
(1)直接抗肌肉及其成分的抗體以及抗核抗體和細胞漿抗體。
(2)其他免疫學檢查約1/3患者c4輕度至中等度降低,c3偶爾減少,有報告dm遺傳性c2缺陷。有的病例cic增高。直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特別是兒童病例顯示有igg、igm和補體沉積,但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性ig和c沉積。但無連續(xù)性沉積,與sle不同。
2.尿肌酸排泄量增加
在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg。患本病時由于肌肉的病變,所攝取的肌酸減少,參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少,形成肌酐量因之亦減少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時肌酸排出量甚至可高達2g。
本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥,亦可用于調(diào)治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。
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