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蕁麻疹你了解多少?

摘要:家族性寒冷性蕁麻疹:為常染色體顯性遺傳。少見,系生后不久開始發(fā)病,可持續(xù)終生,發(fā)病機(jī)制及介質(zhì)均不清楚,女性多見,癥狀可隨年齡增長(zhǎng)而減輕。

  根據(jù)病程蕁麻疹可分為急性和慢性,前者經(jīng)數(shù)天或數(shù)周可治愈,后者則反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月。

  1.急性蕁麻疹(acuteurticaria)在所有蕁麻疹中約占1/3。

  (1)起病較急,皮損常突然發(fā)生,為限局性紅色大小不等的風(fēng)團(tuán),境界清楚,形態(tài)不一,可為圓形、類圓形或不規(guī)則形。開始孤立散在,逐漸可隨搔抓而增多增大,互相融合成不整形、地圖形或環(huán)狀。如微血管內(nèi)血清滲出急劇,壓迫管壁,風(fēng)團(tuán)可呈蒼白色,周圍有紅暈,皮膚凹凸不平,呈橘皮樣。

  (2)皮損大多持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)自然消退,消退后不留痕跡,但新的風(fēng)團(tuán)陸續(xù)發(fā)生,此起彼伏,不斷發(fā)生,1天內(nèi)可反復(fù)多次發(fā)作。

  (3)自覺劇烈瘙癢、灼熱感。

  (4)部位不定,可泛發(fā)全身或局限于某部。有時(shí)黏膜亦可受累,如累及胃腸,引起黏膜水腫,出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。喉頭黏膜受侵時(shí)則有胸悶、氣喘、呼吸困難,嚴(yán)重者可引起喉頭水腫發(fā)生窒息而危及生命。如伴有高熱、寒戰(zhàn)、脈速等全身癥狀,應(yīng)特別警惕有無嚴(yán)重感染如敗血癥的可能。

  (5)皮膚劃痕癥可呈陽性。

  (6)血常規(guī)檢查有嗜酸性粒細(xì)胞增高,若有嚴(yán)重金黃色葡萄球菌感染時(shí),白細(xì)胞總數(shù)增高或細(xì)胞計(jì)數(shù)正常而中性粒細(xì)胞百分比增多,或同時(shí)有中性顆粒。

  2.慢性蕁麻疹(chronicurticaria)發(fā)病約占蕁麻疹的2/3。

  風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)生,時(shí)多時(shí)少,常經(jīng)年累月不愈,可達(dá)2個(gè)月以上。在經(jīng)過中時(shí)輕時(shí)重,如晨起或臨睡前加重,有的無一定規(guī)律,全身癥狀一般較輕,大多數(shù)患者找不到病因。

  此外,臨床上尚有一些特殊類型的蕁麻疹:

  (1)人工性蕁麻疹(factitiousunicatia):又稱皮膚劃痕癥(dermatographism):①患者皮膚對(duì)外界機(jī)械性刺激非常敏感,皮膚上通常無風(fēng)團(tuán),若用指甲或鈍器劃皮膚時(shí),即發(fā)生與劃痕相一致的條狀隆起,不久消退,伴有瘙癢;②可發(fā)于任何年齡,無明顯發(fā)病原因。體內(nèi)感染病灶、糖尿病、甲狀腺功能障礙、絕經(jīng)期等與發(fā)病有關(guān),也可由藥物引起如青霉素,也有認(rèn)為與皮膚肥大細(xì)胞存在某種異常功能有關(guān);③病程不定,可持續(xù)數(shù)月或長(zhǎng)期存在;④有極少數(shù)皮膚劃痕癥消退0.5h~6h后,風(fēng)團(tuán)反應(yīng)又在原位出現(xiàn),并可持續(xù)至48h,此稱延遲性皮膚劃痕癥(delayeddermatographism)。

  (2)蛋白胨性蕁麻疹(急性蛋白過敏性蕁麻疹):由食物蛋白分解的蛋白胨引起。在正常情況下,蛋白胨容易消化而不被吸收入血中,但在暴飲暴食并有精神激動(dòng)或同時(shí)飲酒時(shí),蛋白胨可以通過腸黏膜吸收入血而致病。皮膚充血發(fā)紅、風(fēng)團(tuán)、頭痛、乏力。一般病程較短,可在1~4h消退,有時(shí)持續(xù)幾小時(shí)或1~2天。屬抗原抗體反應(yīng)。

  (3)寒冷性蕁麻疹(coldurticaria):有獲得性和家族性兩種。

 ?、偌易逍院湫允n麻疹:為常染色體顯性遺傳。少見,系生后不久開始發(fā)病,可持續(xù)終生,發(fā)病機(jī)制及介質(zhì)均不清楚,女性多見,癥狀可隨年齡增長(zhǎng)而減輕。

  蕁麻疹冷水中0.5~4h后發(fā)病,呈不超過2cm直徑的紅色斑丘疹,非真性風(fēng)團(tuán),不癢有灼燒感,常伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛和關(guān)節(jié)痛及白細(xì)胞增高等全身癥狀。冰塊試驗(yàn)陽性,即用冰塊置于患者前臂皮膚上,2min后可在該部位引起典型的風(fēng)團(tuán),被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性。

 ?、讷@得性寒冷性蕁麻疹:可能為自體免疫性變態(tài)反應(yīng),對(duì)冷過敏,大多屬特發(fā)性,約1/3有遺傳過敏史。常從兒童開始發(fā)病,在氣溫驟降,接觸冷風(fēng)、冷水或冷物后,于暴露或接觸部位發(fā)生風(fēng)團(tuán)或斑狀水腫,可持續(xù)0.5h~4h消失,重者可有手麻、唇麻、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉、暈厥甚至休克等。若游泳時(shí)發(fā)生,可致寒冷性休克甚至溺水致死。統(tǒng)計(jì)有約25%患者在進(jìn)冷飲食時(shí)可引起口腔和喉頭腫脹,嚴(yán)重者發(fā)生窒息死亡??贵w為IgE,認(rèn)為寒冷可使體內(nèi)某種正常代謝產(chǎn)物變?yōu)榭乖瑥亩鹂贵w產(chǎn)生,亦可能因寒冷因素改變了皮膚蛋白的立體結(jié)構(gòu)而成為抗體不能識(shí)別其自身組織蛋白的抗原性物質(zhì)。風(fēng)團(tuán)的形成是因皮膚受冷后IgM大分子球蛋白聚積的結(jié)果。主要介質(zhì)是組胺和激肽。發(fā)病機(jī)制屬IgE介導(dǎo)的速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。冰塊試驗(yàn)為陽性,亦可用冰水浸手法測(cè)驗(yàn),可把手臂浸入5~10℃的冷水中5min,若引起風(fēng)團(tuán)及紅斑者為陽性。被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陽性,在極少數(shù)情況下寒冷性蕁麻疹可發(fā)生于球蛋白血癥(骨髓瘤、巨球蛋白血癥、白血病、肝病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(梅毒性)、冷纖維蛋白原血癥、冷溶血癥、特別在單核細(xì)胞增多癥患者等。

  (4)膽堿能性蕁麻疹:又稱小丘疹狀蕁麻疹或全身性熱性蕁麻疹。多見于23~28歲青年。由于運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張、進(jìn)食熱飲或酒精飲料等使體內(nèi)深部溫度上升等誘發(fā)因素刺激中樞神經(jīng),通過膽堿能傳入神經(jīng)刺激汗腺神經(jīng)結(jié)合部,引起乙酰膽堿釋放,作用于肥大細(xì)胞而發(fā)生,或由于膽堿酯酶不足而發(fā)生。約占蕁麻疹的5%~7%。皮損特點(diǎn)為直徑1~3mm小風(fēng)團(tuán),周圍有紅暈,疏散分布,不相融合。多在上述因素刺激后2~10min發(fā)疹,持續(xù)30~50min,很少超過3h,皮疹即全部消退,掌跖很少發(fā)生,自覺劇癢。有時(shí)每次發(fā)病后有8~24h的不應(yīng)期存在,在這段時(shí)間內(nèi),即使再遇上述刺激,也不會(huì)發(fā)疹。約有近1/3患者可伴有頭痛、口周水腫、流淚、眼脹痛、流涎、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀,少數(shù)有眩暈、低血壓、哮喘發(fā)作等現(xiàn)象。病程經(jīng)數(shù)年后漸趨好轉(zhuǎn)。以1∶5000醋甲膽堿(methacholine)作皮試或劃痕試驗(yàn)陽性者,可在注射處出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),并于周圍出現(xiàn)衛(wèi)星狀小風(fēng)團(tuán)(正常人少見)。但輕癥患者或同一患者重復(fù)試驗(yàn),結(jié)果常不一致。

  (5)日光性蕁麻疹:皮膚暴露于日光或人工光源后數(shù)秒至數(shù)分鐘后,局部出現(xiàn)瘙癢、紅斑、風(fēng)團(tuán)、偶爾有血管性水腫,嚴(yán)重者發(fā)生皮疹的同時(shí)可有畏寒、乏力、暈厥、痙攣性腹痛、支氣管痙攣等。常常為特發(fā)性的,有時(shí)可伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紅細(xì)胞生成性原卟啉癥等。根據(jù)其可能的發(fā)病機(jī)制及對(duì)不同波長(zhǎng)的光反應(yīng)情況,可分為2大類6個(gè)亞型。第一大類一般認(rèn)為發(fā)病與IgE變態(tài)反應(yīng)有關(guān),但目前尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)的致病抗原。該類又分3個(gè)亞型,即Ⅰ型、Ⅳ型和Ⅵ型。Ⅰ型主要對(duì)280~320nm的短波紫外線過敏,照射后局部皮膚可見明顯組胺釋放,肥大細(xì)胞脫顆粒及出現(xiàn)中性、嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子。Ⅳ型對(duì)400~500nm的可見光過敏,目前已肯定此類型屬遺傳性代謝性疾病,可能是遲發(fā)型皮膚卟啉癥的一種皮膚表現(xiàn),其光敏原為原卟啉Ⅸ。但又與其他卟啉癥不同,其尿卟啉排泄正常,而紅細(xì)胞原卟啉、糞原卟啉及糞卟啉增加。此類病人照光后可活化血清中補(bǔ)體系統(tǒng),產(chǎn)生一系列炎癥反應(yīng)。Ⅵ型由400~500nm光線引起,與Ⅳ型的不同處是由β胡蘿卜素引起。另一大類亦包括3個(gè)亞型,Ⅱ型系由300~400nm長(zhǎng)波紫外線引起,Ⅲ型為400~500nm的可見光,Ⅴ型為280~500nm的廣譜光線。一般認(rèn)為該類患者與免疫反應(yīng)無關(guān),大部分找不到原因。但少數(shù)患者屬于SLE早期或后期表現(xiàn)。也可能由藥物引起,如布洛芬、磺胺、氯丙嗪等。

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