熱接觸性蕁麻疹(hotcontacturticaria)皮膚局部受熱后在局部發(fā)生風(fēng)團(tuán)伴瘙癢，1小時(shí)后消退。

　　流行病學(xué)

　　本病極少見，自Duke的第一例報(bào)告后僅有20余例報(bào)告。本病好發(fā)于成年人，女性多見。Champion報(bào)告2310例蕁麻疹中有本病4例，占0．2％。

　　病因及發(fā)病機(jī)制

　　(一)病因

　　MiChaelsson和Ros報(bào)告在3個(gè)家族中有9名患者，認(rèn)為本病是一自身顯性遺傳疾病。本病夏季多見，刺激因素可以是溫水、火、火爐、陽光、散熱器、熱飲料和食物等。但有些患者不是對(duì)上述每一個(gè)熱刺激都起反應(yīng)。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1．與IgE和過敏的關(guān)系

　　雖然患者中過敏性疾病發(fā)生率高，但不能證明本病與過敏性有肯定的關(guān)。患者血清中IgE不升高，將患者血清注射到正常人皮膚內(nèi)不產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)?；颊哐逯形窗l(fā)現(xiàn)有特異性IgE抗體和其他抗體。從發(fā)病機(jī)制上本病可分I和II型。

　　2．與組胺和補(bǔ)體的關(guān)系

　　I型熱接觸性蕁麻疹與肥大細(xì)胞和組胺有關(guān)：I型中肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞叁與其發(fā)病，它們能釋放介質(zhì)且沒有補(bǔ)體改變。家族性熱接觸性蕁麻疹中肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞脫顆粒，血清組胺水平升高。發(fā)現(xiàn)患者上臂加熱后，回流的靜脈血中組胺水平增高，比激發(fā)試驗(yàn)前組胺濃度高10-15倍。高峰5-15分鐘時(shí)，至60分鐘時(shí)有輕度升高。另外，還有非組胺的平滑肌收縮活性介質(zhì)(SMoothmusclecontractingactivity)。Atkins等還發(fā)現(xiàn)，合并嗜中性化學(xué)趨化因子不升高。系統(tǒng)和局部應(yīng)用抗組胺藥能抑制該型風(fēng)團(tuán)產(chǎn)生。本病中總補(bǔ)體和分補(bǔ)體無改變。

　　Ⅱ熱接觸性蕁麻疹與補(bǔ)體有關(guān)：該型蕁麻疹血總補(bǔ)體水平降低，C3降低，B因子消失，C4、C5正常。補(bǔ)體活化經(jīng)過旁路途徑。也有報(bào)告C3、C4、C1降低，補(bǔ)體活化通過經(jīng)典途徑。本病形成機(jī)制可能是熱引起患者血或組織產(chǎn)生新的分子或使分子發(fā)生改變，進(jìn)一步激活補(bǔ)體形成過敏毒素，引起皮膚水腫。

　　臨床癥狀

　　(一)皮膚癥狀

　　皮膚受熱后，刺激溫度在38-56℃時(shí)，3—5分鐘后就在皮膚上發(fā)生風(fēng)團(tuán)，少數(shù)患者發(fā)生在5—10分鐘內(nèi)。DuKe報(bào)告本病第一例患者有家族史，風(fēng)團(tuán)發(fā)生在60—90分鐘后。風(fēng)團(tuán)限于熱接觸部位，初為小風(fēng)團(tuán)，可以融合。有的學(xué)者報(bào)告，患者為幼兒期發(fā)病，受熱后風(fēng)團(tuán)在2小時(shí)后發(fā)生，4—6小時(shí)最明，持續(xù)12小時(shí)，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性，被稱為遲發(fā)性家族性局部性熱接觸性蕁麻疹。有些患者在風(fēng)團(tuán)周圍有2-3cm寬的紅斑。皮損一般持續(xù)1小時(shí)，偶見持續(xù)6-10小時(shí)，難治療的患者可持續(xù)24小時(shí)，甚至到3。皮損伴劇癢或有燒灼感。食熱的食物后舌有麻木和刺激。

　　(二)全身癥狀

　　皮損泛發(fā)時(shí)有疲乏、眩暈、頭痛、面部潮紅、惡心、腹瀉、腹痛等癥狀。

　　合并疾?。?2％的患者有異位素質(zhì)，多數(shù)患過敏性鼻炎，可同時(shí)患皮膚劃痕癥、寒冷性蕁麻疹、日光性蕁麻疹。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　各種免疫學(xué)檢查除了1例中發(fā)現(xiàn)IgM和IgE升高外，其余均為正常。

　　[病理]

　　在真皮上部和毛囊周圍有水腫及單一核細(xì)胞浸潤，合并毛細(xì)血管擴(kuò)張和內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。肥大細(xì)胞數(shù)正常但有脫顆粒。免疫熒光檢查血管周圍有纖維蛋白和補(bǔ)體沉積。電鏡觀察肥大細(xì)胞有脫顆粒現(xiàn)象。

　　診斷和鑒別診斷

　　(一)診斷要點(diǎn)

　　1．皮膚局部受熱后產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)。

　　2．將患者前臂浸在放有溫水的容器中，水溫在38-41℃之間，亦可用56℃，2—5分鐘內(nèi)局部會(huì)產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)，少數(shù)患者在2-4小時(shí)后發(fā)生風(fēng)團(tuán)。

　　(二)鑒別診斷

　　1.膽堿能性蕁麻疹軀干和四肢近端發(fā)生瘙癢性小風(fēng)團(tuán)，皮損分布廣泛散在，常在體溫上升、情緒激動(dòng)和劇烈運(yùn)動(dòng)后發(fā)生。

　　2．局限性冷反射性蕁麻疹在冷接觸部位的周圍皮膚有小而迅速消退的風(fēng)團(tuán)，在冷接觸部位沒有風(fēng)團(tuán)。

　　3．接觸性蕁麻疹皮膚接觸物質(zhì)后在接觸部位發(fā)生風(fēng)團(tuán)，急性時(shí)類似接觸性皮炎，慢性時(shí)類似濕疹。接觸物是指物理因素(冷、熱、光、水等)以外的物質(zhì)。

　　病程和預(yù)后

　　慢性經(jīng)過，可持續(xù)多年。

　　治療

　　H：受體拮抗藥治療有效。

　　預(yù)防

　　用逐漸增加水溫洗澡的方法降低機(jī)體對(duì)熱的敏感性。