色素性蕁麻疹是一種良性肥大細(xì)胞增生癥,又稱泛發(fā)性皮膚肥大細(xì)胞增生癥,常見于兒童,多發(fā)生于出生后3~9個(gè)月,但也可出生時(shí)即有。皮疹主要表現(xiàn)為淡褐色、褐色或棕色斑疹、斑丘疹,平均直徑在0.5~1.5cm之間,結(jié)節(jié)、斑塊少見,病程中偶有水皰、大皰甚至疣狀損害。皮疹多少不一,廣泛散布于全身,主要見于軀干、四肢,也可侵犯其他部位或粘膜;發(fā)病期間色素深,有輕重不等的瘙癢,并可伴疲憊、厭食、腹瀉和關(guān)節(jié)痛等不適,而緩解期色素變淺,多無明顯自覺癥狀。
本病的特點(diǎn)是在色素性斑疹、斑丘疹上劃痕或摩擦后可出現(xiàn)發(fā)紅或風(fēng)團(tuán)反應(yīng),即darier征。兒童期發(fā)病者有50%到青春期后可自行消退,而成人期發(fā)病者皮疹則較難消退。少數(shù)患者可伴有骨變化、游走性關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、胃腸道癥狀以及肝脾腫大。約10%~15%幼年播散型患兒可伴有系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥,可出現(xiàn)全身瘙癢、頭痛、皮膚發(fā)紅、心動過速、低血壓和暈厥等癥狀,可能與組胺大量釋放有關(guān)。
本病目前尚無根治方法,主要給予對癥處理??蛇x用抗組胺藥物如賽庚啶,可緩解風(fēng)團(tuán)及瘙癢;亦可用色甘酸二鈉及酮替芬,該藥有穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜的作用;如果伴有胃腸道癥狀也可加用h2受體拮抗劑?;颊咂綍r(shí)應(yīng)注意避免物理性刺激,如過高的溫度和壓力,并避免使用化學(xué)性肥大細(xì)胞脫顆粒劑,如阿司匹林、酒精、喹啉、東莨菪堿、利血平、二性霉素b、多粘菌素b等。