色素性蕁麻疹癥候群,別名叫做肥大細胞增多綜合征,病因與組織中肥大細胞數量增多有關。其數量增多的原因不明,有人認為與遺傳有關,遺傳方式為常染色體顯性遺傳,外顯率低。在受累家庭中,常見于孿生子。那么,色素性蕁麻疹癥侯群的臨床表現有哪些呢?我們不妨一起來看看下面的介紹。
此病的臨床表現為:
1、男性女性均發(fā)病,好發(fā)于兒童,一半的患者于嬰幼兒和兒童期后發(fā)病。
2、皮膚損害:為孤立或多發(fā)性棕褐色或黃色斑丘疹或結節(jié),廣泛或疏散分布,觸摸時可出現特征性風團外觀,偶而,發(fā)生自發(fā)性風團,伴瘙癢。皮疹出現后,在兩年內逐漸減輕或消失。
3、發(fā)病時常伴有枯草熱和哮喘史,50%以上病例出現皮膚繪紋癥。
5、可伴有各種骨骼異常,偶見肝、脾腫大。
此病的治療方法主要有兩個,一個是對孤立性損害,通常很小,有皮膚潮戲發(fā)作或水皰形成者,可切除皮膚損害。另一個則是給予乳酸鈣和抗組織受藥,可減輕一些癥狀。