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壓力性蕁麻疹發(fā)病機(jī)制及臨床癥狀

2016-06-17 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:血清蛋白酶抑制因子的缺乏,將導(dǎo)致介質(zhì)作用延長,可以解釋遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)形成,但各種血清蛋白酶的檢測均正常。由于本病風(fēng)團(tuán)大,疼痛,類似先天性血管性水腫,考慮是否有補(bǔ)體缺乏,但檢查結(jié)果正常。

  壓力性蕁麻疹是指身體受壓部位,如掌、跖、臀、上肢等處受一定壓力后發(fā)生紅斑、水腫,伴癢感,8—72小時后可以自行消退,它是蕁麻疹中水腫發(fā)生于真皮深部的一種少見類型。慢性蕁麻疹中有2%為壓力性蕁麻疹。臨床醫(yī)學(xué)報告2310蕁麻疹中,本病有12例,占0.5%。本病好發(fā)于年青人,年齡分布在20~44歲。65%—80%患者為男性。那么,壓力性蕁麻疹的發(fā)病機(jī)制是什么呢?它的臨床癥狀又有哪些?下面就請專家來為我們做個詳細(xì)的介紹。

  [病因及發(fā)病機(jī)制]

  (一)與炎癥介質(zhì)的關(guān)系

  Ryan等在患者受壓皮膚注射肥大細(xì)胞脫顆粒劑48/80復(fù)合物,局部能產(chǎn)生遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)。從壓力性風(fēng)團(tuán)中已分離出高濃度組胺和激肽,但用抗組胺和抗激肽藥治療無效。在壓力性風(fēng)團(tuán)中未發(fā)現(xiàn)有白三烯,僅在注射組胺和ConcanavainA或者氯化鈉產(chǎn)生的遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)中有不等量白三烯。因此,白三烯在本病中不是主要發(fā)病介質(zhì)。

  患者與正常人比較,白細(xì)胞能釋放較多組胺和白細(xì)胞化學(xué)趨化因子,但此改變無特異性。

  (二)與血清蛋白的關(guān)系

  血清蛋白酶抑制因子的缺乏,將導(dǎo)致介質(zhì)作用延長,可以解釋遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)形成,但各種血清蛋白酶的檢測均正常。由于本病風(fēng)團(tuán)大,疼痛,類似先天性血管性水腫,考慮是否有補(bǔ)體缺乏,但檢查結(jié)果正常。未發(fā)現(xiàn)血清纖維素、IgC、IgM、ISA異常。1/4患者血清Ⅷ因子缺乏,但患者沒有出血傾向。體外淋巴細(xì)胞培養(yǎng)對絲裂原反應(yīng)正常。

  有些患者是對食物中的蛋白過敏,飲食中除去過敏原,臨床癥狀明顯減輕。

 

  [臨床表現(xiàn)]

  (一)皮膚癥狀

  皮損好發(fā)于身體受壓部位,如掌、跖、臀、上背,少見于面部。皮膚受壓后4-8小時局部發(fā)生風(fēng)團(tuán),皮損持續(xù)時間為8—72小時,平均20小時左右。皮損為大的紅斑,深部水腫,中央血管受壓呈白色。皮損很少擴(kuò)展到受壓以外的部位。如果用拇指和食指擠皮膚,皮膚可呈橘皮樣外觀,表明皮膚深部有水腫。多數(shù)患者風(fēng)團(tuán)有癢感,還可有灼痛、燒灼、刺痛感,尤其多見于跖部和頭部皮損。自覺癥狀輕重不一,有些患者皮膚深部水腫波及到附近的關(guān)節(jié)和肌肉,可有劇烈的疼痛和不適。

  (二)全身癥狀

  約半數(shù)患者有全身癥狀,如畏寒、發(fā)熱、多汗、眩暈、惡心、頭痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞、呼吸團(tuán)、慮等。

  [合并疾病]

  本病常與其他型蕁麻疹和血管性水腫合并。合并慢性蕁麻疹比較常見,從27%到82%、94%。55%-63%的患者合并皮膚劃痕癥。曾有人報告,嗜酸性白細(xì)胞增多綜合征患者,皮膚加壓30秒,2~4分鐘后立即發(fā)生壓力性蕁麻疹,可同時合并皮膚劃痕癥。

 

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