什么是腎母細(xì)胞瘤？

　　腎母細(xì)胞瘤（Wilms'tumor）是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特別多見(jiàn)于2～4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10％為雙側(cè)性，或同時(shí)或相繼發(fā)生。男女性別幾無(wú)差別，但多數(shù)報(bào)告中男性略多于女性。個(gè)別病例發(fā)生于成人。1899年德國(guó)醫(yī)師MaxWilms首先報(bào)告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱(chēng)為腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma),因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類(lèi)似腎母細(xì)胞的成份所組成。自化學(xué)療法問(wèn)世，尤其放線(xiàn)菌素D與長(zhǎng)春新堿對(duì)本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預(yù)后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達(dá)92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實(shí)踐之一。

　　腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)？

　　臨床不同表現(xiàn)腹部腫塊是最常見(jiàn)的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時(shí)候不影響患兒營(yíng)養(yǎng)及健康情況，也無(wú)其他癥狀，故多因家長(zhǎng)在給小兒沐浴或更衣時(shí)被偶然參加發(fā)現(xiàn)，且常部委因此不被家長(zhǎng)重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側(cè)，表面平滑，中等硬度，無(wú)壓痛，早期可稍具活動(dòng)性，迅速增大后，少數(shù)病例可超越中線(xiàn)。此時(shí)雖無(wú)遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現(xiàn)象。肉眼血尿少見(jiàn)，但鏡下血尿可高達(dá)25%。高血壓可見(jiàn)于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復(fù)正常。經(jīng)驗(yàn)此外，偶見(jiàn)腹痛及低熱，但多不嚴(yán)重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號(hào)。腫瘤也可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長(zhǎng)素導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥。極少數(shù)腎母細(xì)胞瘤自發(fā)破潰，醫(yī)生臨床上與急腹癥表現(xiàn)相似。

　　化驗(yàn)檢查須做血、尿常規(guī)，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測(cè)定。如疑為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，應(yīng)查尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報(bào)告有紅細(xì)胞增多者。如腎母細(xì)胞瘤并發(fā)先天性畸形，則應(yīng)查染色體。

　　影像實(shí)踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側(cè)腎不顯影或表工作現(xiàn)為腎內(nèi)腫塊即患側(cè)腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長(zhǎng)變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實(shí)踐組織過(guò)多或侵及腎靜脈而不顯影。

　　如小兒以腹部腫塊就診，應(yīng)先做超聲檢查，以分辨是實(shí)質(zhì)性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應(yīng)做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應(yīng)做上腔靜脈和右心導(dǎo)管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周?chē)寄芙M織、器官的關(guān)系;有無(wú)雙側(cè)病變，有無(wú)肝轉(zhuǎn)移及判斷腫塊性質(zhì)，因腫塊包含成分好評(píng)不同，可提示是否為錯(cuò)構(gòu)瘤。有的作者提出醫(yī)療，如患側(cè)不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應(yīng)做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報(bào)告腫瘤轉(zhuǎn)移到同側(cè)輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對(duì)比劑，但價(jià)格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯(lián)系更多的合作經(jīng)驗(yàn)。

　　癥狀體征：

　　高血壓、腹痛、血尿、發(fā)熱

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