一、視覺對證命名的主要相關(guān)皮層和加工過程

　　1.視覺識別過程：目標(biāo)物品“勺子”的外形信息通過視網(wǎng)膜-視覺傳導(dǎo)通路，最終到達(dá)枕葉初級視覺皮層中樞（圖1，1號皮層區(qū)域），枕顳葉聯(lián)絡(luò)纖維將目標(biāo)物品的視覺信息傳遞到顳葉相關(guān)皮層區(qū)域（圖1，2號皮層區(qū)域），該部位皮層通過分析目標(biāo)物品的形態(tài)，顏色等信息判斷此物為自己熟悉的物品。

　　2.語義激活過程：顳葉前端皮層區(qū)域中里儲存著物品和抽象概念的相關(guān)信息。視覺皮層將客觀物品的視覺信息傳遞到顳葉皮層，與之相關(guān)的語義信息被激活。以勺子為例，跟這個物品相關(guān)語義表征有：材質(zhì)是金屬，有柄，前半部分凹形可容納食物，吃飯用的等等。這一整套表征信息被激活并與語義詞典中的條目進(jìn)行比對，使我們確定這個物品是勺子而不是筷子或其他。語義信息的編碼總和，稱之為語義記憶或者語義詞典，與之密切相關(guān)的皮層區(qū)域位于雙側(cè)顳葉前端（圖1的3號區(qū)域）和顳葉底部梭狀回區(qū)域（圖1的2號區(qū)域）。

　　3.詞匯提取過程：詞匯化過程是把上一個過程中確定的物品概念轉(zhuǎn)換成特定的詞條，并激活該詞的語音表征如音素、韻律。參與語音提取和詞匯化的主要皮層區(qū)域是優(yōu)勢半球顳葉后部，尤其是顳上回的后部（圖1的4號區(qū)域）和緣上回。在詞語提取過程中常見的障礙是，患者不能搜索或選擇恰當(dāng)?shù)脑~匯和語音表征，在口語中表現(xiàn)為“舌尖現(xiàn)象”，話到嘴邊就是說不出?；颊呖赡芊磸?fù)強調(diào)自己知道這個物品，甚至圍繞該物品的語義特征進(jìn)行迂回描述，例如“這是喝湯用的，我常常用”等。此時檢查者如果給與起始音提示，患者會立即產(chǎn)生該詞的語音形式而毫無語音障礙，因此屬于詞語提取困難。

　　4.語音輸出過程：完成詞語的提取過程后，是詞語的語音輸出過程。首先運動相關(guān)皮層形成言語運動計劃，涉及發(fā)音器官的選擇、排序和激活，轉(zhuǎn)化成運動神經(jīng)傳導(dǎo)沖動到喉、舌、唇、呼吸肌等發(fā)音器官，精確控制肌肉收縮的順序、位置、時間等才能形成正確的音和律。主要皮層位于優(yōu)勢半球額下回后部（圖1的7號區(qū)域）、中央前回運動皮層（圖1的8號區(qū)域）和島葉。皮層形成和執(zhí)行該運動計劃障礙會出現(xiàn)發(fā)音錯誤和發(fā)音困難，甚至是言語失用。言語失用癥是發(fā)生在大腦皮層水平的失語癥，不同于發(fā)生于喉咽舌唇等運動器官水平的構(gòu)音障礙。

　　二、命名檢查的臨床意義

　　命名檢查是一個簡單的測試作業(yè)，卻體現(xiàn)了大腦皮層復(fù)雜的語言加工過程。命名的加工起于對于目標(biāo)物的視覺感知，止于發(fā)音器官的運動反應(yīng)。物品的視覺印象經(jīng)視覺傳導(dǎo)通路進(jìn)入視覺皮層，繼而傳至優(yōu)勢半球語義相關(guān)區(qū)域完成語義辨識過程，確定物品的語義概念，然后激活在顳葉相關(guān)皮層儲存的詞匯和語音信息，經(jīng)過弓形纖維傳到額下回后部激活發(fā)音計劃，最后通過運動皮層和相應(yīng)的喉舌唇齒發(fā)音器官完成發(fā)音運動（見圖2）。

　　在認(rèn)知檢查中，命名檢查在一方面反映了語言域的功能，另一方面可以作為失語癥的篩查檢查。幾乎所有與語言加工有關(guān)的皮層區(qū)域和聯(lián)絡(luò)纖維都參與了視覺對證命名，因此，各種類型的失語癥都表現(xiàn)出或輕或重的命名障礙。臨床醫(yī)生通過分析命名障礙的特征和其他伴隨癥狀，判斷語言加工過程的某個環(huán)節(jié)和特定皮層區(qū)域發(fā)生了病變，有助于鑒別言語障礙的不同病因，制定更有針對性的治療和康復(fù)計劃。

　　另外，命名障礙在失語癥的病程中出現(xiàn)相對較早，且容易被患者和家屬發(fā)現(xiàn)。因此，如果發(fā)現(xiàn)患者經(jīng)常出現(xiàn)不能正確命名常用物品，要及早到語言門診就診。

　　三、命名障礙最常見于哪些神經(jīng)科疾病？

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　　1.語義型原發(fā)性進(jìn)行性失語：主要病變區(qū)域位于雙側(cè)顳葉前部?；颊叱送怀龅拿系K以外，還有顯著的單詞理解障礙。在疾病早期，患者能描述大部分物品的用途，語義記憶大部分保留，但不能在相應(yīng)皮層語義詞典中完成該物品的語義激活。隨著命名障礙和聽理解障礙進(jìn)一步加重，患者逐漸喪失物品的語義知識，不能描述物品的用途。

　　2.logopenic型原發(fā)性進(jìn)行性失語：主要病變區(qū)域位于優(yōu)勢半球顳葉后部和緣上回?；颊咦园l(fā)語言的流利性輕度下降，主要表現(xiàn)為流利語言的中間出現(xiàn)的猶豫、停頓、找詞困難。患者命名困難是由于對于詞語的提取困難造成的，同時伴有復(fù)述障礙。

　　3.非流利型原發(fā)性進(jìn)行性失語：主要病變區(qū)域位于優(yōu)勢半球的額下回，患者自發(fā)語言流利性顯著性下降，其命名困難伴有發(fā)音失用、說話費力，大量的語音性錯語和語法障礙，可快速進(jìn)展為緘默狀態(tài)。

　　4.阿爾茨海默?。旱湫桶柎暮Ｄ∫郧榫坝洃浾系K為主要表現(xiàn)，其早期語言障礙不顯著。隨著整體認(rèn)知功能的減退和顳頂葉病變累積到一定程度后，中度阿爾茨海默病患者也出現(xiàn)命名困難、提取障礙、長句復(fù)述困難，但程度相比原發(fā)性進(jìn)行性失語患者要輕。鑒別中重度阿爾茨海默病失語和原發(fā)性進(jìn)行性失語主要靠病史、認(rèn)知和語言障礙特征和臨床進(jìn)展情況。

　　5.正常老化和焦慮抑郁：舌尖現(xiàn)象同樣見于正常老化和焦慮抑郁患者。與失語癥不同的是，正常老化的命名障礙要顯著輕于失語癥的患者，且不伴有言語流暢性下降、聽理解障礙和復(fù)述障礙。影像學(xué)檢查沒有器質(zhì)性病變。

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　　腦血管?。耗X血管性疾病累及上述語言相關(guān)皮層和聯(lián)絡(luò)纖維都會導(dǎo)致命名障礙，其中最常見的是大腦中動脈供血區(qū)的梗死。不同病變部位造成的命名和言語障礙也有不同的臨床表現(xiàn)。累及顳葉的梗死，患者出現(xiàn)命名障礙、聽理解障礙、語言流利性保留，但由于聽不懂他人的語言，往往出現(xiàn)答非所問，不知所云的情況。累及額下回和島葉的梗死，患者自發(fā)語言的流利性下降，說話費力、緩慢、語量明顯減少等運動性失語的表現(xiàn)。如果梗死病灶累及顳頂葉交界區(qū)，患者表現(xiàn)為傳導(dǎo)性失語，除了命名困難，還伴有復(fù)述困難，整體表達(dá)的流利性和完整性受累較輕。

　　其他累及優(yōu)勢半球語言相關(guān)皮層的疾病如腦炎、線粒體腦肌病、腦外傷等都可能出現(xiàn)命名和言語障礙，其特點取決于病灶的位置和范圍。

　　四、命名障礙的綜合治療

　　1.原發(fā)病的治療：根據(jù)造成言語障礙的不同病因，急性起病者如腦血管病、腦炎、線粒體腦肌病，或慢性起病者如阿爾茨海默病、logopenic型原發(fā)性進(jìn)行性失語，選擇不同的病因治療方法。

　　2.藥物治療：中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性氨基酸受體拮抗劑已經(jīng)被證實可以改善神經(jīng)系統(tǒng)變性病造成的言語和整體認(rèn)知功能障礙，但對于改善其他病因造成的言語障礙還有待進(jìn)一步明確。

　　3.語言康復(fù)治療：同其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病一樣，康復(fù)治療是藥物治療的重要補充，有重要的臨床價值。1977年，LinebaughCW等人針對命名困難的患者，制定了分級線索提示康復(fù)理論和方法。1995年BoyleM等針對語義障礙患者進(jìn)行語義網(wǎng)絡(luò)康復(fù)理論和方法，針對言語失用癥和發(fā)音紊亂的患者進(jìn)行語音康復(fù)。2016年文獻(xiàn)報道了規(guī)律命名訓(xùn)練可以改善并減緩患者命名功能的衰退，使其命名能力得到一定的保護(hù)（見圖3）。