ABC新聞報(bào)道，一位名叫蘇珊的女性去年一直探索丈夫的死因，近期終于通過(guò)驗(yàn)尸官得知，她丈夫死于路易體癡呆（LBD）。且威廉姆斯的解剖專家認(rèn)為，這是他們見(jiàn)過(guò)的最嚴(yán)重的病例。

　　但是為什么不能提早發(fā)現(xiàn)呢?

　　畢竟，路易體癡呆（LBD）是第二大最常見(jiàn)的進(jìn)行性癡呆，約130萬(wàn)美國(guó)人罹患此病，且大多為年齡超過(guò)65歲的老人。然而，盡管它如此流行，卻也最容易誤診。

　　根據(jù)路易體癡呆協(xié)會(huì)(LBDA)的調(diào)查，平均需要3個(gè)醫(yī)生和18個(gè)多月的檢查才能正確確立LBD的診斷。大多數(shù)醫(yī)生未能認(rèn)識(shí)到老人出現(xiàn)的LBD臨床表現(xiàn)，因?yàn)長(zhǎng)BD老人表現(xiàn)出的癥狀同老年癡呆癥和其他神經(jīng)退行性疾病如帕金森癥等非常相似。

　　現(xiàn)在，讓我們一起來(lái)學(xué)習(xí)路易體癡呆（LBD）這一疾病的成因、疾病的癥狀和體征、治療方案，經(jīng)常誤診的原因，以及如何提高人們對(duì)這一潛在威脅的重視。

　　路易體癡呆于20世紀(jì)90年代，首次被德國(guó)神經(jīng)學(xué)家FreiderichH、Lewy發(fā)現(xiàn)。Lewy博士在研究帕金森病時(shí)，發(fā)現(xiàn)小腦細(xì)胞存在一種α-突觸核蛋白，后來(lái)被命名為路易小體。路易小體存在于帕金森并LBD患者大腦中，但它們位于大腦的不同區(qū)域。在帕金森癥患者腦中，路易小體主要存在于在黑質(zhì)區(qū)；而LBD患者腦中的路易小體則遍布大腦皮層。雖然目前還不清楚路易小體是如何出現(xiàn)及進(jìn)展的，但是它們的積聚會(huì)導(dǎo)致腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)水平降低——尤其是乙酰膽堿和多巴胺。

　　路易體癡呆與帕金森、阿爾茨海默?。?/p>

　　如前所述，LBD的臨床表現(xiàn)與帕金森癥相似，許多患有帕金森癥患者將會(huì)出現(xiàn)癡呆相關(guān)性記憶和思考問(wèn)題，而LBD患者則不僅會(huì)出現(xiàn)記憶思考問(wèn)題，也會(huì)出現(xiàn)相關(guān)運(yùn)動(dòng)問(wèn)題。相似的臨床表現(xiàn)使得一些研究人員認(rèn)為L(zhǎng)BD和帕金森癥是由大腦對(duì)α-突觸核蛋白的異常處理所致。

　　一些LBD和帕金森病患者腦中也會(huì)出現(xiàn)β-淀粉樣蛋白和tau蛋白等，這是阿爾茨海默病的標(biāo)志。

　　路易體癡呆的特殊臨床表現(xiàn)：

　　LBD患者也會(huì)出現(xiàn)行為和情緒問(wèn)題，如焦慮和抑郁等。

　　大多數(shù)人LBD患者出現(xiàn)幻視，少數(shù)人會(huì)出現(xiàn)幻聽(tīng)表現(xiàn)。約2/3的LBD患者出現(xiàn)類似帕金森癥的運(yùn)動(dòng)障礙——包括速度減慢、肌肉震顫、拖步走路，且這些表現(xiàn)不斷加重。LBD患者出現(xiàn)的另一個(gè)表現(xiàn)是睡眠障礙，這主要是由于機(jī)體自主神經(jīng)功能的改變。

　　路易體癡呆的診斷難點(diǎn)：

　　但由于沒(méi)有獨(dú)自的LBD測(cè)試，因此，LBD的診斷只能通過(guò)臨床評(píng)估得知。若許多醫(yī)生不熟悉LBD的臨床表現(xiàn)，這將會(huì)導(dǎo)致誤診且延誤病情的治療。

　　國(guó)家老化研究所(NIA)認(rèn)為，神經(jīng)學(xué)家探索LBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)最合適不過(guò)，因?yàn)樗麄兏邮炀?。老年精神病學(xué)家、心理學(xué)家或老年醫(yī)學(xué)專家等處理LBD的經(jīng)驗(yàn)或許也較為豐富。

　　他們通過(guò)評(píng)估病人的心理能力、抽血液標(biāo)本、排除維生素缺乏導(dǎo)致的大腦功能減退。通過(guò)腦部掃描,如MRI和CT等可以排除腦部腫瘤的存在。但是這些仍然無(wú)法明確診斷。目前，只有通過(guò)患者死后解剖膽道才可確立LBD診斷。

　　LBDA最近對(duì)近1000名LBD開(kāi)展調(diào)查，他們發(fā)現(xiàn)，近80%的患者最初被診斷為不同的神經(jīng)性疾病，超過(guò)50%的患者被誤診為阿爾茨海默氏癥。

　　最近的一項(xiàng)調(diào)查顯示，患者平均要就診三個(gè)醫(yī)生才能正確地診斷出患有LBD。更重要的是，15%的患者就診五名醫(yī)生才能得出準(zhǔn)確診斷。只有27%的LBD患者在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)的3個(gè)月內(nèi)被正確診斷患有LBD。據(jù)調(diào)查，23%的患者需要?dú)v時(shí)1年才可確立診斷。然而，就診時(shí)間超過(guò)1年才能得到正確診斷的患者占50%，其中20%的患者甚至需要花費(fèi)3年時(shí)間才可得到準(zhǔn)確診斷。

　　路易體癡呆診斷及治療：

　　LBDA認(rèn)為延遲診斷有多種原因，如醫(yī)生缺乏LBD相關(guān)知識(shí)意識(shí)不足——特別是初級(jí)保健醫(yī)生和其他衛(wèi)生保健者。盡管LBD診斷十分復(fù)雜，但是大家需要知道導(dǎo)致癡呆的4個(gè)最常見(jiàn)原因是：阿爾茨海默氏癥、LBD、中風(fēng)和額顳葉癡呆。LBDA還指出，LBD患者表現(xiàn)出的輕微癥狀，如睡眠不好，可能未被照顧者重視，這也是導(dǎo)致診斷延誤的原因之一。越早發(fā)現(xiàn)LBD患者的臨床表現(xiàn)，越早確立診斷，對(duì)救治患者越有益。

　　例如，患者出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)癥狀可通常用治療帕金森癥的藥物來(lái)治療，而認(rèn)知癥狀可用膽堿酯酶抑制劑等藥物治療。也有一些患者通過(guò)行為治療等使癥狀得以好轉(zhuǎn)。但LBDA強(qiáng)調(diào)，對(duì)某些藥物，LBD患者非常敏感，甚至?xí)?dǎo)致病情的加重或引起嚴(yán)重的副作用?？咕癫∷幬镏委煏?huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)幻覺(jué)，也會(huì)加重運(yùn)動(dòng)障礙。因此，治療LBD需要全面多學(xué)科聯(lián)合協(xié)作，以得到最佳的治療方案。

　　雖然目前還沒(méi)有LBD通用的治療方案，但研究人員正在努力。MedicalNewsToday最近發(fā)表的一項(xiàng)研究表明，對(duì)LBD小鼠可通過(guò)干細(xì)胞移植以改善小鼠的行為及認(rèn)知障礙。醫(yī)務(wù)人員也需要提高對(duì)LBD的認(rèn)識(shí)程度，并提高意識(shí)。