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膽管擴張癥別名:先天性膽總管囊腫

癥狀發(fā)作期的治療,采取禁食2~3天,以減少膽汁和胰液的分泌,緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛,抗生素3~5天以預(yù)防和控制感染,以及相應(yīng)的對癥治療,常能達到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥,宜及時進行手術(shù)治療。
(一)外引流術(shù) 應(yīng)用于個別重癥病例,如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變,重癥膽道感染,自發(fā)性膽管穿孔者,待病情改善后再作二期處理。
(二)囊腫與腸道間內(nèi)引流術(shù) 如囊腫十二指腸吻合術(shù),因有較多的并發(fā)癥,膽管炎的反復(fù)發(fā)作、吻合口狹窄、結(jié)石形成等,以后轉(zhuǎn)而采用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術(shù),并在腸襟上設(shè)計各種式樣的防逆流操作,但仍存在胰膽合流問題,因而術(shù)后還是發(fā)生膽管炎或胰腺炎癥狀,甚至需要再次手術(shù),且術(shù)后發(fā)生囊壁癌變者屢有報道。所以目前已很少采用。
(三)膽管擴張部切除膽道重建術(shù) 近年主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法,從而達到去除病灶,使胰膽分流的目的??刹捎蒙硇阅懙乐亟ㄐg(shù),將空腸間置于肝管與十二指腸之間,或加用防返流瓣,或采用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術(shù)、肝管十二指腸吻合術(shù)等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大,以保證膽汁充分引流。
至于肝內(nèi)膽管擴張的治療,繼發(fā)于肝外膽管擴張者,其形態(tài)圓柱狀擴張,術(shù)后往往可恢復(fù)正常。如系囊狀擴張則為混合型,肝外膽管引流后,不論吻合口多大,仍有肝內(nèi)膽管淤膽、感染以致形成結(jié)石或癌變,故肝內(nèi)有限局性囊狀擴張者,多數(shù)人主張應(yīng)行肝部分和切除術(shù)。
Caroli病的治療:以預(yù)防和治療膽管炎為主要方法,長期應(yīng)用廣譜抗生素,但治療效果一般并不滿意。由于病變較廣泛,所以外科治療也時常不能成功。如病變限于一葉者可行肝葉切除,但據(jù)報道能切除者不足1/3病例。長期預(yù)后極差。
膽管擴張癥根治術(shù)后,既使達到了胰液和膽汁分流的目的,但部分病例仍經(jīng)常出現(xiàn)腹痛、血中胰淀粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現(xiàn),此與肝內(nèi)膽管擴張和胰管形態(tài)異常有關(guān)。癥狀經(jīng)禁食、抗炎、解痙、利膽后可緩解,隨著時間推移,發(fā)作間隔逐漸延長。長期隨訪80%病例得到滿意效果。

 

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